冯·威利布兰德病2A型 C1282968
一种出血性疾病，其缺陷型冯·威利布兰德因子导致血小板异常聚集和VIII因子水平降低。容易出现瘀伤和出血时间延长。治疗包括去氨加压素和凝血因子替代疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液系统)明显症状，其强度可能随时间而变化。
用药频率: 所有阶段均常见
胃肠道出血
(血液系统)月经过多
(血液系统)鼻出血
(血液系统)易瘀伤
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗服务提供者解释检验结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
氨甲环酸治疗
抗纤维蛋白溶解药物，通过口服或静脉给药，通过抑制纤溶酶原活化来稳定血凝块，特别适用于粘膜出血和手术预防。
行为与营养治疗
应与合格的医疗专业人员讨论治疗方案。
去氨加压素(DDAVP)试验及治疗
静脉或鼻内给药去氨加压素可暂时性提高血管性血友病因子和VIII因子水平，先使用试验剂量确定个体反应后再进行治疗。
其他治疗方案
出血预防策略
包括避免使用非甾体抗炎药、抗血小板药物、接触性运动及高损伤风险活动，同时使用软毛牙刷和电动剃须刀等的教育与行为调整。
生活方式血管性血友病因子替代治疗
对于大手术、外伤或DDAVP无反应者，血浆来源的血管性血友病因子浓缩物提供替代治疗以实现止血。
外科手术医疗警示标识
佩戴医疗警示首饰并携带紧急信息，确保在事故或医疗紧急情况下（出血史可能不立即显现）获得适当的护理。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 2a 型血管性血友病 (Von Willebrand Disease Type 2a C1282968)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease: National Heart, Lung, and Blood Institute expert panel report. Blood. 2021.
Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: A report of the ISTH SSC Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2022.
Federici AB, Lee CA, Berntorp E, et al. Clinical efficacy and safety of plasma-derived von Willebrand factor concentrate in type 2A von Willebrand disease patients. Haemophilia. 2020.
Castaman G, Linari S, Yang R. Diagnosis and treatment of von Willebrand disease type 2 subtypes: A comprehensive review. Blood Rev. 2019.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策