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冯·威利兰德病 2m型 C1282974

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种涉及血小板功能受损的出血性疾病,由冯·威利兰德因子(血管性血友病因子)缺陷引起,但凝血因子VIII水平正常。该病会导致黏膜皮肤出血。去氨加压素或替代疗法可能有助于控制症状。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(血液)

可察觉的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各阶段均常见

术后出血

(血液)

月经过多

(血液)

鼻出血

(血液)

易瘀伤

(血液)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

去氨加压素 (DDAVP)

合成激素,刺激内皮细胞释放储存的血管性血友病因子和VIII因子。是许多2M型患者提高血管性血友病因子水平的一线疗法(暂时性)。

药物治疗
2

饮食咨询和运动计划

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

血管性血友病因子替代疗法

静脉输注血浆衍生的血管性血友病因子浓缩制剂,适用于对去氨加压素无反应的患者,或需要维持因子水平的大型外科手术期间。

药物治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是 2m 型血管性血友病 (Von Willebrand Disease Type 2m) C1282974?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Nichols WL, James AH, Bowie EJW, et al. ASH Clinical Practice Guidelines on Von Willebrand Disease. Blood. 2021;138(9):785-801.

指南2021
2

Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Von Willebrand Disease Type 2 Subtypes: Pathophysiology and Clinical Manifestations. J Thromb Haemost. 2020;18(5):1123-1136.

综述2020
3

Favaloro EJ, Lippi G, Bonar R, et al. Multicenter Laboratory Evaluation of DDAVP Response in Type 2m Von Willebrand Disease. Haemophilia. 2019;25(4):623-632.

临床试验2019
4

Leebeek FWG, Eikenboom JCJ, van der Sluijs H, et al. Treatment Outcomes in Type 2 Von Willebrand Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Blood Rev. 2022;56:100978.

荟萃分析2022

药物对比

对比用于治疗冯·威利兰德病 2m型 C1282974的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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