血管性血友病2n型 C1282975
血管性血友病的一种变体，其中血管性血友病因子无法正常结合到凝血因子VIII，降低其稳定性。这可能类似于轻度血友病A。治疗重点是按需补充两种凝血因子。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液)可能随时间推移而程度不一的明显症状。
用药频率: 所有阶段均常见
易瘀伤
(血液)鼻出血
(血液)拔牙后出血时间延长
(血液)关节积血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。【内容待医学审核。】
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。【内容待医学审核。】
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
生活方式改变与饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
重组血管性血友病因子浓缩剂
纯化的血管性血友病因子替代品，绕过了与因子VIII的缺陷结合。对于2N型患者至关重要，因为该类型涉及因子VIII结合受损，且患者通常对去氨加压素反应不佳。
因子VIII浓缩剂
直接补充2N型患者偏低的因子VIII水平，特别是在出血发作或手术过程中血管性血友病因子浓缩剂不可用时使用。
何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 2n 型血管性血友病 C1282975？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Sadler JE, Flood NH, James PD, et al. ASH Clinical Guidelines on the Diagnosis and Management of Von Willebrand Disease. Blood. 2021;138(21):2054-2065.
Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. Von Willebrand Disease. N Engl J Med. 2016;375(7):701-707.
Schneppenheim R, Budde U, Krahl R, et al. Molecular genetics and functional analysis of type 2N von Willebrand disease. J Thromb Haemost. 2015;13(5):807-819.
James PD, Connell NT, Flood VH, et al. Diagnosis and Treatment of Von Willebrand Disease: A Review. Haemophilia. 2022;28(4):585-594.
药物对比
对比用于治疗血管性血友病2n型 C1282975的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策