血管性血友病 X连锁型 C1839113
一种与X染色体相关的遗传性出血性疾病，影响血管性血友病因子功能。主要影响男性，并导致不同程度的出血症状。治疗包括凝血因子支持以及避免使用某些药物。
关键信息一览
- ICD-10
- D68.022、D68.00、D68.01
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液)可能随时间变化而强度不同的明显症状。
用药频率: 所有阶段均常见
月经过多
(血液)易瘀伤
(血液)牙龈出血
(血液)胃肠道出血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
凝血因子VIII替代疗法
用于急性出血或术前预防性覆盖的凝血因子VIII浓缩物静脉输注。这种X连锁形式模拟血友病A，表现为凝血因子VIII水平降低。
运动处方与体重管理
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
去氨加压素(DDAVP)促进凝血因子VIII释放
给药以刺激内源性凝血因子VIII释放，根据这种罕见亚型中残余的内皮释放能力，可能部分有效。
何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是X连锁冯·威勒布兰德病 C1839113？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Di Paola J, Bozzo J, Federici AB. Desmopressin Response in von Willebrand Disease Type 1: Systematic Review and Meta-Analysis. Blood. 2020;135(12):892-903.
药物对比
对比用于治疗血管性血友病 X连锁型 C1839113的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策