X连锁无丙种球蛋白血症 C0221026
X连锁无丙种球蛋白血症是一种遗传性免疫缺陷疾病，表现为机体缺乏足够的抗感染抗体，主要影响男性。终身免疫球蛋白治疗和抗生素治疗有助于预防严重感染。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重肺炎
化脓性关节炎
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 所有阶段均常见
反复细菌感染
(immunologic)中耳炎
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，以替代缺乏的抗体并提供针对细菌感染的免疫保护。剂量根据体重和感染史个体化制定。
联合用药方案并定期评估
建议进行积极治疗，并由医疗保健提供者定期监测。
预防性抗生素
长期抗生素预防治疗，通常使用甲氧苄啶-磺胺甲噁唑，以预防细菌性呼吸道感染。可根据培养结果和感染频率进行调整。
其他治疗方案
感染监测项目
定期临床监测，包括肺功能检查和影像学检查，以早期发现慢性肺疾病或支气管扩张征象。对任何发热事件进行及时评估。
监测随访感染预防措施
手卫生教育、呼吸防护措施以及在呼吸道病毒高发季节避免人群聚集。家庭接触者接种灭活疫苗。
生活方式肺部清洁技术
胸部物理治疗和气道清除技术，以维持肺部健康并防止黏液积聚。定期使用呼气振动正压装置或类似设备。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是X连锁无丙种球蛋白血症 C0221026？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Hernandez-Trujillo VP, Leiva LE, Rao M, Orange JS. Update on X-linked agammaglobulinemia: clinical manifestations and therapeutic strategies. Immunol Allergy Clin North Am. 2021;41(3):421-440.
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策