X连锁中性粒细胞减少症 Xln Cn381521
一种主要影响男性的血液疾病，其特征为中性粒细胞计数低，增加细菌感染的易感性。定期血液监测和感染预防非常重要。有些病例可能随着年龄增长而改善。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)症状明显，其严重程度随时间推移可能有所变化。
用药频率: 在各阶段均常见
反复细菌感染
(血液)发热
(血液)口腔溃疡
(血液)伤口愈合不良
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解释。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
粒细胞集落刺激因子治疗
G-CSF治疗，刺激骨髓中的中性粒细胞生成。这针对中性粒细胞减少症的根本原因，有助于预防与中性粒细胞计数低下相关的反复感染。
频繁的全血细胞计数监测
定期血液检测以追踪中性粒细胞计数并相应调整治疗方案。监测频率取决于疾病稳定性和治疗反应。
其他治疗方案
感染预防策略
教育和实施感染预防实践，包括严格的洗手习惯、食品安全措施以及在高风险时期避免前往人群密集场所。
生活方式支持中性粒细胞的营养
支持免疫功能的饮食建议，包括富含锌、维生素C和其他支持白细胞生成及免疫防御的营养素的食物。
饮食疗法及时的经验性抗生素治疗方案
当出现发热或感染迹象时立即进行经验性抗生素治疗的既定方案，鉴于中性粒细胞减少导致的免疫储备有限。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是X连锁中性粒细胞减少症（X-linked neutropenia, XLN）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Skokowa J, Welte K. Molecular basis and clinical management of X-linked neutropenia. Blood Rev. 2022.
Dale DC, Bolyard AA, Bonilla MA. Neutropenia disorders: American Society of Hematology Clinical Practice Guidelines. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020.
Germeshausen M, Deerberg A, Welte K. ELANE mutations and hematopoietic stem cell transplantation in severe congenital neutropenia: a prospective cohort study. J Clin Immunol. 2019.
Ancliff PJ, Gale RE, Linch DC. X-linked severe congenital neutropenia. Pediatr Blood Cancer. 2018.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策