异常朊蛋白(组织,免疫印迹)
这项检测用于检测组织样本中的异常朊蛋白,帮助诊断朊蛋白相关疾病,如克雅氏病。
{异常朊蛋白是一种可导致神经退行性疾病的异常蛋白,该检测通常用于诊断克雅氏病(CJD)等朊蛋白疾病,样本通常为脑组织、脑脊液或扁桃体组织,检测结果阳性提示可能患有朊蛋白疾病,朊蛋白疾病极为罕见但进展迅速}
关键信息一览
- LOINC
- 74036-5
- 简码
- PrP-IB
- 别名
- Abn Prion Prot Tiss IB
- 类别
- 生化
- 样本
- serum
- 采血管
- Serum separator tube (SST) or red top serum collection tube
- 单位
- N/A
- 参考下限
- 0
- 参考上限
- 100
- 危急值范围
- — – 500 N/A
- 是否空腹
- 否
- 适用人群
- 成人
- 性别
- all
- 年龄范围
- 18–100 岁
- 检测方法
- Immunoblot (Western blot) analysis using anti-prion protein antibodies
- CPT
- 81401
- SNOMED
- 371949004
- 标本量
- 5-10 mL of whole blood, yielding approximately 2-3 mL of serum
- 标本稳定性
- Serum should be separated from cells within 2 hours of collection. Store at 2-8°C if testing within 24 hours. For long-term storage, freeze at -70°C or below. Avoid repeated freeze-thaw cycles.
- 溶血上限
- 50
- 脂血上限
- 100
- 黄疸上限
- 20
- 报告时间
- 72–168 小时
- 医嘱频率
- routine
这是什么测试?
异常朊蛋白检测(免疫印迹法)是一种用于检测人体组织中异常朊蛋白(PrP^Sc)的实验室检查。朊蛋白(prion)是一种正常存在于人体内的蛋白,但当它发生异常折叠时,就会变成具有传染性的致病蛋白。免疫印迹法(Western Blot)是一种高灵敏度的检测技术,可以识别和区分正常蛋白与异常蛋白。
为什么要进行这项检测?
医生可能建议进行这项检测主要是因为:1)怀疑患者患有克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)或其他朊蛋白疾病;2)患者出现进行性痴呆、肌肉抽搐、不自主运动等神经系统症状;3)需要鉴别诊断其他类型的痴呆症(如阿尔茨海默病)。朊蛋白疾病的确诊较为困难,此检测是重要的诊断依据之一。
检测样本如何采集?
根据具体情况,医生可能会采集以下样本之一:1)脑组织活检样本(通过手术获取);2)脑脊液(通过腰椎穿刺获取);3)扁桃体组织;4)其他组织样本。采集方式取决于患者的病情和检测目的。脑脊液样本采集后需尽快送检,以確保检测结果的准确性。
检测结果意味着什么?
检测结果通常分为阳性和阴性:阳性结果提示组织中存在异常朊蛋白,高度支持克雅氏病或其他朊蛋白疾病的诊断;阴性结果则可能提示症状由其他疾病引起。需要注意的是,阴性结果不能完全排除朊蛋白疾病的可能性,因为检测灵敏度可能受样本质量和疾病阶段影响。医生会结合患者的临床症状、脑电图、MRI等检查结果进行综合判断。
Reference range
Normal: <100 pg/mLN/A
No special patient preparation required. Standard venipuncture procedures apply. Inform patient that this is a specialized test for prion disease suspicion.
Clinical interpretation
How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.
异常朊蛋白检测在诊断克雅氏病(CJD)中具有重要价值。CJD是一种罕见的致命性神经退行性疾病,平均病程约4-6个月。检测到异常朊蛋白可确诊为朊蛋白疾病,但不同类型的CJD(如散发性、遗传性、变异型)可能需要结合其他检测方法进行区分。该检测也有助于监测疾病进展和评估治疗效果,尽管目前尚无特效治疗方法。
常见问题
朊蛋白疾病会传染吗?
这项检测有什么风险?
检测结果需要多长时间?
如果检测结果是阳性怎么办?
参考资料
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- 3
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月17日. · 阅读我们的编辑政策