酰基肉碱C0(干血斑比值)
这是一项用于筛查新生儿先天性代谢疾病的血液检测,通过分析干血斑样本中酰基肉碱与游离肉碱的比值,帮助早期发现遗传性代谢异常。
{通过干血斑样本检测肉碱代谢状态,主要用于新生儿遗传代谢病筛查,可辅助诊断脂肪酸氧化障碍和有机酸血症,检测结果异常需进一步复查确诊,早期发现早期干预可改善预后}
关键信息一览
- LOINC
- 59249-3
- 简码
- AC/C0 Ratio
- 别名
- Acylcarnitine/Acyl+C0 DBS-sRto
- 类别
- 生化
- 样本
- serum
- 采血管
- Dried Blood Spot (DBS) filter paper collection card
- 单位
- N/A
- 参考下限
- 0.02
- 参考上限
- 0.25
- 危急值范围
- — – 0.5 N/A
- 是否空腹
- 否
- 适用人群
- 成人
- 性别
- all
- 年龄范围
- ≥ 0 岁
- 检测方法
- Tandem Mass Spectrometry (MS/MS)
- CPT
- 82017
- SNOMED
- 122269009
- 标本量
- 3-4 complete spots (approximately 100-120 μL blood total)
- 标本稳定性
- Room temperature: 7 days; Refrigerated (2-8°C): 14 days; Frozen (-20°C): 30+ days
- 溶血上限
- 500
- 脂血上限
- 1000
- 黄疸上限
- 500
- 报告时间
- 24–72 小时
- 医嘱频率
- routine
这是什么测试?
酰基肉碱与游离肉碱比值检测是一项用于评估肉碱代谢状态的实验室检查。肉碱是帮助细胞利用脂肪产生能量的重要物质,酰基肉碱是肉碱与脂肪代谢产物结合的形式。该检测通过测量干血斑(新生儿足跟采血样本)中的酰基肉碱与游离肉碱(C0)的摩尔比值,帮助识别潜在的代谢异常。
为什么需要这项检测?
这项检测主要用于新生儿遗传代谢病筛查。某些先天性代谢缺陷会导致肉碱代谢异常,如脂肪酸氧化障碍(包括中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症MCAD等)和有机酸血症。通过早期筛查,可以在症状出现前发现这些疾病,及时干预治疗,避免严重的健康损害甚至死亡。
检测如何进行?
检测通常在新生儿出生后24-72小时内进行。医护人员会在新生儿足跟采集几滴血液,滴在特殊的滤纸片上形成干血斑样本。该样本送至实验室后,通过串联质谱技术分析血液中各种酰基肉碱和游离肉碱的浓度,并计算其比值。这是一种快速、微量且敏感的检测方法。
结果如何解读?
检测结果通常以参考值为准进行判断。如果酰基肉碱与游离肉碱的比值异常,可能提示存在特定的代谢疾病。医生会根据具体比值模式、临床表现及其他检查结果综合判断,必要时进行复查或进一步确诊性检测。需要注意的是,初筛异常并不一定意味着患病,需要进一步检查确认。
Reference range
Acylcarnitine/Carnitine Free (C0) ratio: 0.02-0.25 (varies by laboratory methodology and reference population)N/A
No fasting required. Test is typically collected as part of routine newborn screening 24-72 hours after birth. For non-newborn patients, no special preparation required.
Clinical interpretation
How abnormal results are interpreted and what conditions they suggest.
该检测在新生儿筛查中具有重要价值,主要临床意义包括:1)早期发现脂肪酸氧化障碍,如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MCAD)、极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCAD)等;2)辅助诊断各种有机酸血症,如丙酸血症、甲基丙二酸血症等;3)评估肉碱转运蛋白缺陷;4)监测治疗效果和疾病管理。早期诊断可以让患儿在出现症状前开始特殊饮食或药物治疗,显著改善预后和生活质量。
常见问题
这项检测对宝宝有风险吗?
如果结果异常怎么办?
这项检测可以检测哪些疾病?
检测结果正常是否说明宝宝完全健康?
参考资料
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- 2
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月16日. · 阅读我们的编辑政策