阿尔格鲁塞拉斯
阿尔格鲁塞拉斯是一种用于治疗1型戈谢病的酶替代疗法，这是一种以葡萄糖脑苷脂酶缺乏为特征的罕见遗传性疾病。通过替代这种缺乏的酶，阿尔格鲁塞拉斯有助于分解各种器官中积累的葡萄糖脑苷脂，减轻症状。
阿糖脑苷酶是一种用于1型戈谢病的酶替代疗法，通过分解积累的葡萄糖脑苷脂来帮助减轻症状。
关键信息一览
- ATC
- A16AB01
- RxNorm
- 46049
- 通用名
- Alglucerase
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- —
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 溶液
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用法用量
- Usual dose
- 500毫克，每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 250毫克，每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 400毫克，每日一次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
8 个群组妊娠期
孕早期谨慎使用
仅在益处超过对胎儿的潜在风险时使用
定期产前监测
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期谨慎使用
如需控制疾病则继续治疗
定期产前监测
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期谨慎使用
根据需要继续治疗戈谢病
定期胎儿监测和生长评估
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
哺乳期无特殊调整
母乳喂养的决策应权衡利弊
监测婴儿是否有不良反应
儿童
儿童按体重给药
根据体重给药，通常为每2周60单位/kg
定期监测生长、发育和疾病参数
老年人
老年人无特殊调整，剂量个体化
使用标准剂量并密切监测
监测肾功能和肝功能、心血管状况
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
肾功能损害谨慎使用，密切监测
无特殊剂量调整建议，但需监测肾功能
定期监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
肝功能损害谨慎使用，密切监测
无特殊剂量调整建议，但需监测肝功能
定期监测肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
常用处方开始时间
FDA于1994年批准阿糖脑苷酶用于戈谢病治疗
药物类别
用于酶替代疗法的重组人葡萄糖脑苷脂酶
常见用途
治疗以葡萄糖脑苷脂酶缺乏为特征的1型戈谢病
作用机制
重组葡萄糖脑苷脂酶替代戈谢病患者体内缺乏的酶
阿糖脑苷酶适用于1型戈谢病患者的长期酶替代疗法，尤其适用于出现贫血、血小板减少、骨病或器官肿大等非神经元性病变症状的患者。
阿糖脑苷酶是人类酶葡萄糖脑苷脂酶（伊米苷酶）的修饰形式。其作用机制是通过提供外源性酶，被巨噬细胞摄取，在巨噬细胞内将积累的葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺，从而减少病变器官中的底物蓄积。
阿糖脑苷酶通过静脉输注给药，通常需1-2小时。患者可能出现输注相关反应，如潮红、寒战或不适。治疗应在有戈谢病管理经验的医生指导下进行。作为生物制品，可能存在免疫原性反应的风险。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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