阿尔格鲁科西达斯阿尔法
阿尔格鲁科西达斯阿尔法是一种用于治疗庞贝病（II型糖原贮积病）的酶替代疗法，这是一种由溶酶体酶酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏引起的罕见遗传性疾病。该药物通过静脉输注给药，有助于减少糖原积累。
阿糖苷酶 alfa 是一种用于庞贝病的酶替代疗法，可补充缺乏的GAA酶，分解细胞内有害的糖原蓄积。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB07
- RxNorm
- 629565
- 通用名
- Alglucosidase Alfa
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Lumizyme
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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请勿使用本信息进行自我诊断或替代医生的建议。在开始、停止或更换任何药物之前，请务必咨询合格的医疗服务提供者。如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话。
用法用量
- Usual dose
- 500mg 每日两次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 250mg 每日两次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 400mg 每日一次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
10 个群组妊娠期
孕早期无需特别调整剂量
仅在明确需要时使用，且获益大于潜在风险
定期产前检查
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期无需特别调整剂量
如因母体疾病管理需要，应继续治疗
定期监测胎儿生长发育
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期无需特别调整剂量
根据需要继续使用，并与医疗团队讨论分娩计划
胎儿监测并评估早产风险
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
产后不建议调整剂量
根据药物对母亲的重要性，决定是否停止哺乳或停药
监测婴儿不良反应
儿童
婴儿婴儿型按体重给药，每周20 mg/kg
确诊后立即开始治疗
定期监测心脏和呼吸功能，评估生长发育
儿童
儿童按体重给药，每周20 mg/kg
儿童晚发型庞贝病的标准给药方案
监测呼吸功能和运动发育
老年人
老年（65-74岁）无需特别调整剂量
采用标准给药方案，密切监测心脏和呼吸功能
定期评估心脏和肺功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻度肾功能损害无需调整剂量
推荐采用标准给药方案
常规监测
肾功能不全
中度肾功能损害不建议特别调整剂量
谨慎使用，监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
轻度肝功能损害无需特别调整剂量
由于酶在全身代谢，使用时应谨慎
监测肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
药物类别
阿糖苷酶α的药理学分类
常见用途
阿糖苷酶α的治疗适应症
FDA批准年份
Lumizyme/阿糖苷酶α的FDA批准日期
作用机制
阿糖苷酶α的药效学机制
用于治疗各年龄段的庞贝病（糖原贮积病II型，酸性麦芽糖酶缺乏症），包括婴儿型和晚发型。
阿糖苷酶 alfa 是一种重组人酸性α-葡萄糖苷酶（rhGAA），可作为缺乏的溶酶体酶的外源性来源。静脉给药后，该酶被细胞摄取并转运至溶酶体，在溶酶体内将糖原水解为葡萄糖，从而减少糖原在心脏、骨骼肌和呼吸肌中的蓄积。
以静脉输注方式给药，通常每2周一次。输液期间或输液后可能出现超敏反应，包括过敏反应。输液过程中应密切监测患者，并可考虑预先用药。可能产生针对该酶的免疫应答，从而可能影响治疗效果。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
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