阿瓦糖苷酶 Alfa
阿瓦糖苷酶 Alfa 是一种重组人酸性 α-葡萄糖苷酶酶替代疗法，用于治疗庞贝病，这是一种罕见的遗传性疾病，其特征是由于酶缺乏导致糖原在细胞溶酶体中积聚。该药物适用于儿童和成人患者。
Avalglucosidase Alfa是一种用于庞贝病的酶替代疗法，可帮助受影响患者恢复糖原分解。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB22
- RxNorm
- 2565814
- 通用名
- Avalglucosidase Alfa
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Nexviazyme
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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请勿使用本信息进行自我诊断或替代医生的建议。在开始、停止或更换任何药物之前，请务必咨询合格的医疗服务提供者。如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话。
用法用量
- Usual dose
- 20mg/kg每2周一次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每2周一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 20mg/kg每2周一次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每2周一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 20mg/kg每2周一次
- Maximum
- 咨询医生
- 用药频率
- 每2周一次
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
9 个群组妊娠期
孕早期如有可能应避免
仅在获益大于对胎儿的潜在风险时使用
建议定期进行胎儿监测
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期如有可能应避免
仅在获益大于风险时继续治疗
定期进行胎儿监测和子宫活动评估
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期如有可能应避免
仅在获益大于潜在风险时使用
定期进行胎儿监测和早产评估
请谨慎使用并监测不良反应。
儿童
儿童已获批用于儿童患者；根据体重计算剂量
定期监测心脏和呼吸功能
老年人
老年人无需特别调整
因潜在合并症需谨慎使用
密切监测心脏和呼吸功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻度至中度无需调整
轻度至中度肾功能损害无需调整剂量
标准监测
肾功能不全
重度无需特别调整
重度肾功能损害时谨慎使用，数据有限
建议密切监测
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
轻度至中度无需特别调整
谨慎使用，数据有限
监测肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
哺乳期停用或不要开始
因母乳中排泄情况不明，不建议在哺乳期使用
监测婴儿不良反应
统计与临床数据
药物类别
庞贝病的酶替代疗法分类
常见用途
酶替代疗法的治疗适应症
FDA 批准
阿伏糖苷酶 alfa（奈克维酶）的 FDA 批准日期
作用机制
糖原代谢中的酶替代机制
用于确诊的儿童和成人庞贝病（糖原贮积病II型、酸性麦芽糖酶缺乏症、糖原贮积症II型）的长期治疗
提供外源性酸性α-葡萄糖苷酶，该酶被细胞内化并转运至溶酶体，在溶酶体中催化糖原分解为葡萄糖，减少受影响组织中的糖原积聚
通过静脉输注给药；应监测患者的输注相关反应和超敏反应；建议定期评估临床反应和耐受性；剂量根据患者因素个体化调整
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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