苯甲酸盐 /苯乙酸盐

用于尿素循环障碍相关高氨血症的慢性管理，包括氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症、瓜氨酸血症和精氨酸琥珀酸尿症。

苯甲酸钠与甘氨酸结合形成马尿酸，苯乙酸钠与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺——这两种化合物均经尿液排出，为尿素循环缺陷时提供了氮排泄的替代途径。

必须配合膳食蛋白质限制使用。可能引起胃肠道副作用、嗜睡或头晕。需要定期监测氨和氨基酸水平。应作为综合治疗方案的一部分在密切医学监督下给药。