甜菜碱
甜菜碱是一种甲基化剂，用于治疗同型半胱氨酸尿症，这是一组以血液中同型半胱氨酸水平危险升高为特征的遗传性疾病。它通过提供甲基基团帮助将同型半胱氨酸转化为甲硫氨酸，从而降低同型半胱氨酸水平并预防并发症。
甜菜碱是一种补充剂，通过促进同型半胱氨酸向蛋氨酸的转化，降低高胱氨酸尿症患者的高同型半胱氨酸水平。
关键信息一览
- ATC
- A16AA02
- RxNorm
- 未知
- 通用名
- Betaine
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Cystadane
- 获取方式
- 非处方药
- 妊娠分级
- B 类
- 哺乳期
- 安全
- 半衰期（小时）
- 3
- 起效时间（分钟）
- 0
- 作用时长（小时）
- 0
- 给药途径
- 口服
- 剂型
- 片剂、胶囊、sachet、粉剂
- 上市地区
- United States、European Union、Canada、Australia
- 需监测
- homocysteine levels、kidney function
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用法用量
- Usual dose
- 每日两次，每次3g
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 每日两次，每次1.5g
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 每日两次，每次3g
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
10 个群组妊娠期
孕早期如有可能应避免使用
仅在收益大于对胎儿的潜在风险时使用
定期产前检查
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期使用最低有效剂量
仅在母体病情需要时继续使用
常规产前护理
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期维持当前剂量
未经医生建议勿擅自停药
胎儿监测
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
母乳喂养谨慎使用
哺乳期妇女应咨询医生
监测婴儿不良反应
儿童
2-11岁儿童按体重给药
有适用于高胱氨酸尿症治疗的儿科制剂
定期监测血浆高半胱氨酸水平
儿童
12-17岁青少年可适用成人剂量
遵循成人用药指南
定期检测高半胱氨酸水平
老年人
65岁及以上老年人通常无需特殊调整
开始治疗前评估肾功能
监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻度肾功能损害通常无需调整剂量
定期监测肾功能
监测肌酐清除率
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
重度肾功能损害考虑减少剂量
谨慎使用并密切监测
频繁监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
轻至中度肝功能损害无具体指南
肝功能损害时谨慎使用
监测肝功能检查
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
FDA批准年份
贝胺（cystadane）FDA批准用于同型半胱氨酸尿症治疗
药物类别
作为甲基供体化合物的分类
主要适应症
用于遗传性代谢障碍的主要治疗用途
作用机制
药理学作用机制
高胱氨酸尿症的治疗，包括胱硫醚β-合成酶缺乏症和再甲基化缺陷，当高同型半胱氨酸水平导致严重并发症风险时使用。
甜菜碱在再甲基化途径中作为甲基供体，使同型半胱氨酸转化为蛋氨酸，从而降低血液中同型半胱氨酸浓度。
通常需要终身治疗，并定期监测同型半胱氨酸水平。应作为综合管理方案的组成部分，包括饮食调整。不良反应通常较轻且少见。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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