枸橼酸铋钾

用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）以减少溶血，非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）以控制补体介导的血栓性微血管病，以及用于抗乙酰胆碱受体抗体阳性的难治性全身性重症肌无力成人患者。

作为补体抑制剂，Bkemv是一种单克隆抗体，可与补体蛋白C5结合，阻止其裂解为C5a和C5b。这阻断了末端补体通路，抑制了PNH中补体介导的红细胞破坏和aHUS中的内皮损伤。

由于存在脑膜炎球菌感染风险，需要REMS认证。患者必须在开始治疗前接种疫苗，并监测感染迹象。以静脉输注方式给药。可能增加包括败血症和脑膜炎在内的严重感染风险。不应用于存在未解决的严重感染的患者。