苯丁酸钠
发布:2026年7月26日更新:2026年9月3日
Buphenyl（苯丁酸钠）是一种处方药，用于治疗尿素循环障碍（UCDs），这是一组罕见的遗传性疾病，身体无法正确地从血液中清除氨。它通过提供一种替代的氮排泄途径来帮助降低血液中危险的氨水平。
摘要速览
Buphenyl是一种氮结合剂，用于治疗尿素循环障碍，通过帮助身体通过替代途径消除多余的氮。
关键信息一览
- RxNorm
- 215778
- 通用名
- Buphenyl
- 药物类别
- brand-name
- 商品名
- —
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- —
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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Buphenyl适用于尿素循环障碍（UCDs）的慢性管理，包括氨甲酰磷酸合成酶I缺乏症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症和瓜氨酸血症，适用于高氨血症患者。
Buphenyl代谢为苯乙酸，苯乙酸与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺，该化合物通过尿液排出。这为氮的消除提供了一条替代途径，减少血液中氨的蓄积。
Buphenyl必须与膳食蛋白质限制相结合使用，不应用于急性高氨血症危象。常见副作用可能包括食欲下降、恶心和月经不调。妊娠期禁用，应室温保存。治疗期间需要定期监测氨和氨基酸水平。
官方药品说明书
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