卡谷氨酸
发布:2026年7月26日更新:2026年7月26日
卡谷氨酸是N-乙酰谷氨酸（NAG）的合成类似物，用于治疗由N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏引起的血氨过高。它通过激活尿素循环中的关键酶氨甲酰磷酸合成酶I（CPS I）来帮助身体清除氨。
摘要速览
卡谷氨酸通过激活尿素循环酶CPS I来治疗NAGS缺乏引起的高氨血症。
关键信息一览
- ATC
- A16AA05
- RxNorm
- 401713
- 通用名
- Carglumic Acid
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Carbaglu
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- 口服
- 剂型
- 片剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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由N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺乏引起的高氨血症，这是一种罕见的遗传性疾病，由于N-乙酰谷氨酸产生不足，身体无法正常处理氨。
卡谷氨酸是N-乙酰谷氨酸（NAG）的结构类似物，作为氨甲酰磷酸合成酶I（CPS I）的必需变构激活剂，使尿素循环正常运作并排出体内的氨。
这是一种用于罕见代谢性疾病的专科药物。剂量根据体重计算，需由代谢专科医生监测。根据潜在疾病，可短期或长期使用。需要定期监测氨水平。
官方药品说明书
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