西帕糖苷酶 Alfa
西帕糖苷酶 Alfa 是一种重组人酸性 α-葡萄糖苷酶（GAA）酶替代疗法，用于治疗庞贝病。它通过补充或替代缺乏的 GAA 酶，帮助分解溶酶体中积累的糖原。该药物特别适用于庞贝病患者。
西帕葡萄糖苷酶 alfa 是一种酶替代疗法，通过补充缺乏的酸性α-葡萄糖苷酶来治疗庞贝病，减少糖原累积。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB23
- RxNorm
- 2667433
- 通用名
- Cipaglucosidase Alfa
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Pombiliti
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用于治疗成人及儿童患者的庞贝病（糖原贮积病II型、酸性麦芽糖酶缺乏症或糖原累积病II型）。
作为重组人酸性α-葡萄糖苷酶(rhGAA)，西帕葡萄糖苷酶 alfa 提供外源性酶，被细胞摄取后转运至溶酶体，在溶酶体内将累积的糖原降解为葡萄糖，从而解决庞贝病特征性的根本性酶缺乏问题。
这是一种通过静脉输注给药的处方药。与其他酶替代疗法一样，可能出现输注相关反应。给药期间需对患者进行过敏反应监测。特定人群的安全性和疗效应由治疗医生进行评估。
官方药品说明书
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年7月26日. · 阅读我们的编辑政策