半胱胺

脱氨酸病（肾病型），一种罕见的遗传性贮积病，以胱氨酸晶体在肾脏、眼睛、肝脏、肌肉和大脑等多种组织中积聚为特征，可导致肾功能不全和角膜沉积物。

作为胱氨酸耗竭剂，通过将胱氨酸转化为半胱氨酸和半胱氨酸-半胱胺混合二硫化物发挥作用，这些物质可被运出细胞外，从而减少细胞内胱氨酸晶体积聚，尤其在角膜和肾小管细胞中。

治疗通常是终身的，且应在儿科患者中尽早开始。可能需要定期监测白细胞中胱氨酸的水平。必须小心处理，因为该药物可能引起皮肤刺激并有特殊气味。可能导致胃肠道副作用。