盐酸半胱胺
发布:2026年7月26日更新:2026年8月25日
盐酸半胱胺是一种主要用于治疗肾病性胱氨酸症的药物，这是一种罕见的遗传性疾病，会导致胱氨酸晶体在包括肾脏、眼睛和肌肉在内的多个器官中积聚。它通过与胱氨酸反应形成一种可运输的化合物来发挥作用。
摘要速览
盐酸半胱胺是一种用于肾病性胱氨酸贮积症的专业药物，可减少细胞内有害的胱氨酸蓄积。
关键信息一览
- RxNorm
- 1426886
- 通用名
- Cysteamine Hydrochloride
- 药物类别
- pin-variant
- 商品名
- —
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- —
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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肾病性胱氨酸贮积症（儿童和成人型）、胱氨酸贮积症角膜胱氨酸晶体沉积，以及神经退行性疾病的超说明书研究
进入溶酶体与胱氨酸反应生成半胱氨酸和半胱氨酸-半胱胺混合二硫化物，后者通过赖氨酸转运系统排出，有效降低细胞内胱氨酸蓄积
必须在生命早期开始使用以获得最大效益；需要终身坚持以减缓疾病进展。常见副作用包括胃肠道症状、呼吸/体味和皮疹。需要由熟悉胱氨酸贮积症管理的专科医生进行仔细调整剂量和监测。
官方药品说明书
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