Hemin
Hemin 是一种含血红素药物,用于治疗急性卟啉症,这是一组影响神经系统和皮肤的罕见遗传性疾病。它通过抑制卟啉的合成,减少引起卟啉症发作的有毒前体的积累。该药物通常通过静脉注射给药。
血基质素通过减少肝脏和骨髓中有毒卟啉的产生来治疗急性卟啉病发作。
关键信息一览
- ATC
- B06AB01
- RxNorm
- 5175
- 通用名
- Hemin
- 药物类别
- atc-b06
- 商品名
- Panhematin
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用法用量
- Usual dose
- 500毫克,每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 250毫克,每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 400毫克,每日一次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
8 个群组妊娠期
孕早期如可能则避免使用
仅在明确需要且获益大于对胎儿的潜在风险时使用
定期进行胎儿监测和产科评估
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期使用最低有效剂量
仅在急性卟啉症危象需要治疗时使用
定期进行胎儿监测
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期使用最低有效剂量
仅在获益大于风险时使用
进行胎儿监测并评估分娩情况
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
不适用停止母乳喂养或避免使用
目前尚不清楚血红素是否会进入母乳;治疗期间应停止母乳喂养
观察婴儿是否出现不良反应
请谨慎使用并监测不良反应。
儿童
18岁以下儿童尚未确定
尚未确定在儿童患者中的安全性和有效性;仅在获益大于风险时使用
密切监测不良反应
请谨慎使用并监测不良反应。
老年人
65岁以上无需特别调整
由于可能存在肾功能和肝功能下降,应谨慎使用
监测肾功能和肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻至中度无需特别调整
谨慎使用;监测肾功能
监测肾功能检查
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
轻至中度无需特别调整
谨慎使用;血红素经肝脏代谢
监测肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
FDA批准年份
FDA批准用于治疗急性间歇性卟啉病
药物类别
治疗分类
主要适应症
治疗用途
血基质素用于治疗急性间歇性卟啉病、杂色卟啉病和遗传性粪卟啉病,适用于出现中重度症状急性发作的成人和青少年患者。
血基质素作为δ-氨基乙酰丙酸(ALA)合酶的负反馈抑制剂,该酶是卟啉/血红素生物合成途径中的限速酶。通过抑制该酶,血基质素减少肝脏和骨髓中卟啉前体(包括ALA和胆色素原)的产生,这些物质在急性卟啉病中积累并导致神经内脏症状。
应在急性发作的最初迹象出现时立即开始使用血基质素以获得最佳疗效。需要通过手臂大静脉或中心静脉通路进行静脉给药,以尽量减少静脉炎的风险。治疗期间可能需要定期监测肝功能、血液学参数和卟啉前体水平。应告知患者,反复使用可能导致疗效随时间下降。
禁忌症
以下疾病或生理状态下,应避免或谨慎使用本药。
禁止使用(1)
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用(1)
请咨询医疗保健提供者,权衡获益与风险。
官方药品说明书
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