艾杜硫酸酯酶
艾杜硫酸酯酶是一种治疗亨特综合征（黏多糖贮积症II型）的重组酶替代疗法，这是一种罕见的遗传性疾病。它通过替代缺失的艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶，分解细胞中积累的糖胺聚糖，并减轻疾病的特征性症状。
艾杜 sulfase是一种用于治疗亨特综合征的酶替代疗法，可帮助分解细胞中堆积的糖类物质。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB09
- RxNorm
- 644101
- 通用名
- Idursulfase
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Elaprase
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用法用量
- Usual dose
- 500mg，每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 250mg，每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 400mg，每日一次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
8 个群组妊娠期
孕早期尽量避免
仅在利大于弊时使用。考虑在妊娠发生时停止治疗。
定期胎儿监测，包括超声检查
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期尽量避免
仅在利大于弊时使用
定期胎儿监测，包括超声检查
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期尽量避免
仅在利大于弊时使用。考虑分娩前输注反应的风险。
定期胎儿监测，包括超声检查，孕晚期需加强监测
请谨慎使用并监测不良反应。
儿童
儿科无需调整
已批准用于儿科患者。标准给药方案：每次0.5 mg/kg，每周静脉输注一次
监测输注相关反应，定期评估疾病进展
老年人
老年无需特别调整
谨慎使用。65岁以上患者的临床经验有限。
密切监测肾功能和心脏功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻度肾功能损害无需特别调整
谨慎使用。尚未在肾功能损害患者中进行正式研究。
定期监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
轻度肝功能损害无需特别调整
谨慎使用。尚未在肝功能损害患者中进行正式研究。
定期监测肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
哺乳期停止或避免
目前尚不清楚艾杜糖醛酸酶是否通过人乳分泌。鉴于对婴儿的潜在风险，应停止哺乳或哺乳期妇女不应接受治疗。
若母亲接受治疗，应监测婴儿是否出现任何不良反应
统计与临床数据
药物类别
艾杜硫酸酶是一种重组人艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶
适应症
罕见的遗传性溶酶体贮积症
FDA批准年份
艾杜硫酸酶首次获得FDA批准
给药途径
每周静脉输注给药
亨特综合征（黏多糖贮积症II型或MPS II），是一种罕见的X连锁隐性遗传病，由艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏引起
艾杜 sulfase可补充体内缺乏的艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶，该酶能够切割糖胺聚糖（硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素）末端的2-O-硫酸基团，使这些化合物得以正常代谢，防止其在细胞溶酶体中有害堆积
通过静脉输注给药，通常为每周一次。输注过程中需监测超敏反应。这是一种终身治疗手段，有助于控制症状，但无法治愈潜在的遗传性疾病。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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