伊米苷酶
伊米苷酶是一种治疗戈谢病的重组酶替代疗法，这是一种由β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起的罕见遗传性疾病。通过替代这种缺失的酶，伊米苷酶有助于分解体内细胞中积累的葡萄糖脑苷脂，从而减轻症状。
伊米苷酶是一种用于戈谢病的酶替代疗法，可帮助减少器官中的葡萄糖脑苷脂积聚。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB02
- RxNorm
- 84959
- 通用名
- Imiglucerase
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Cerezyme
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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请勿使用本信息进行自我诊断或替代医生的建议。在开始、停止或更换任何药物之前，请务必咨询合格的医疗服务提供者。如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话。
用法用量
- Usual dose
- 每日两次500mg
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 每日两次250mg
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 每日400mg
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
8 个群组妊娠期
孕早期无需特别调整
仅在明确需要时使用，且获益大于潜在风险
定期产前监测和胎儿评估
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕中期无需特别调整
如需治疗戈谢病症状，可继续治疗
常规产前护理
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期无需特别调整
可根据需要在整个孕期继续使用
标准产科监测
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
哺乳期无需调整
谨慎使用，并与医疗保健提供者讨论
监测婴儿是否有任何异常症状
儿童
儿童根据体重调整剂量
推荐用于1型戈谢病儿童患者
定期监测生长发育情况
老年人
老年人无需特别调整
使用标准剂量，并仔细监测器官功能
监测肾功能和肝功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
轻度至中度无需调整剂量
推荐标准剂量，因为该药物通过蛋白水解代谢
常规临床监测
肝功能不全
轻度至中度无需特别调整
谨慎使用，因为药物被肝脏巨噬细胞摄取
监测肝功能指标
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
FDA批准年份
Imiglucerase的FDA批准时间表
药物类别
Imiglucerase的治疗分类
主要适应症
主要治疗用途
作用机制
药理学机制
伊米苷酶适用于1型戈谢病（非神经病变型）患者的长期酶替代治疗，也可用于3型戈谢病（慢性神经病变型）。该药用于治疗与该病相关的症状，包括贫血、血小板减少、骨病、肝肿大和脾肿大。
伊米苷酶是通过基因工程生产的重组人β-葡萄糖脑苷脂酶。该酶表面含有甘露糖分子，使其能够被巨噬细胞识别并进入——巨噬细胞正是戈谢病中葡萄糖脑苷脂积聚的细胞。进入这些细胞后，酶会分解积聚的葡萄糖脑苷脂，从而减轻肝脏、脾脏、骨髓和其他组织的负担。
伊米苷酶通过静脉输注给药，通常每1-2周一次，剂量根据疾病严重程度和疗效进行个体化调整。作为重组蛋白，该药病毒污染风险极低，但可能引起输注反应，包括头痛、恶心或面部潮红。治疗需要持续进行，应由具有戈谢病管理经验的专业医生启动和监测。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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