伊瓦卡夫特
发布:2026年7月26日更新:2026年7月26日
伊瓦卡夫特是一种CFTR增效剂药物，旨在治疗携带特定基因突变的囊性纤维化患者。它通过改善上皮细胞表面缺陷氯离子通道的功能，促进氯离子转运来实现。这种靶向方法有助于缓解症状。
摘要速览
Ivacaftor是一种囊性纤维化药物，通过改善CFTR蛋白功能来增强特定反应性突变患者的氯离子转运。
关键信息一览
- ATC
- R07AX02
- RxNorm
- 1243041
- 通用名
- Ivacaftor
- 药物类别
- atc-r07
- 商品名
- Kalydeco、ORKAMBI
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- 口服
- 剂型
- 片剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用于治疗伴有特定CFTR基因突变（导致通道门控缺陷）的囊性纤维化患者。治疗前需通过基因检测确认存在这些突变。
Ivacaftor是一种增敏剂，与CFTR蛋白结合并增加通道开放概率（门控），促进氯离子跨多种器官上皮细胞膜的转运，包括肺、胰腺和汗腺。
该药仅对特定可被增敏的CFTR突变患者有效，并非所有囊性纤维化突变都对该机制有反应。治疗前需进行基因检测以确认符合条件的突变。
官方药品说明书
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