拉罗尼酶
拉罗尼酶是一种酶替代疗法，用于治疗黏多糖贮积症I型（MPS I），这是一种由α-L-艾杜糖醛酸酶缺乏引起的罕见遗传性疾病。通过提供外源性的α-L-艾杜糖醛酸酶，这种药物有助于分解在细胞中积累的糖胺聚糖。
Laronidase是一种用于MPS I的酶替代疗法，可替代缺乏的α-L-艾杜糖醛酸酶，帮助分解蓄积的糖胺聚糖。
该药品带有黑框警告（boxed warning）——这是美国 FDA 最严重的警告级别。使用前请查阅完整的处方信息。
关键信息一览
- ATC
- A16AB05
- RxNorm
- 392509
- 通用名
- Laronidase
- 药物类别
- atc-a16
- 商品名
- Aldurazyme
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- 注射剂
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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用法用量
- Usual dose
- 500mg 每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 250mg 每日两次
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每12小时
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
- Usual dose
- 400mg 每日
- Maximum
- 请咨询医生
- 用药频率
- 每日一次
- 用药说明
- 请遵医嘱
- 疗程限制
- 按处方
- 需监测
- 标准
药物过量
特殊人群
7 个群组妊娠期
孕早期如有可能应避免
除非获益超过对胎儿的风险，否则应避免在孕期使用
定期胎儿监测和超声评估
请谨慎使用并监测不良反应。
妊娠期
孕晚期谨慎使用
仅在怀孕前已启动治疗方可继续，权衡风险与获益
孕晚期胎儿生长监测和非应激试验
请谨慎使用并监测不良反应。
哺乳期
哺乳期无特定调整
治疗期间停止哺乳或挤奶后弃去
监测婴儿酶活性迹象
儿童
婴幼儿按体重给药
获准用于5岁及以上儿科患者，较年幼患者基于个体评估
监测输液反应、生长发育
老年人
老年人无特定调整
因65岁以上患者临床经验有限，谨慎使用
输液期间监测心脏和呼吸功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肾功能不全
中重度说明书中无特定剂量调整
谨慎使用，肾功能损害患者未进行正式研究
定期监测肾功能
请谨慎使用并监测不良反应。
肝功能不全
中重度说明书中无特定剂量调整
谨慎使用，肝功能损害患者未进行正式研究
监测肝功能检查
请谨慎使用并监测不良反应。
统计与临床数据
FDA批准年份
Laronidase（Aldurazyme）的初始FDA批准
药物类别
MPS I的酶替代疗法
适应症
Hurler型、Hurler-Scheie型及Scheie型的批准适应症
标准剂量
推荐的静脉输注剂量
Laronidase适用于确诊为黏多糖贮积症I型（MPS I）患者的长期酶替代疗法，包括Hurler型、Hurler-Scheie型和Scheie型。该药物用于治疗疾病的非神经系统表现。
Laronidase是重组人α-L-艾杜糖醛酸酶。它通过催化溶酶体内糖胺聚糖硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素的分解发挥作用。该酶通过甘露糖-6-磷酸受体被细胞摄取，并转运至溶酶体，在那里替代缺乏的内源性酶。
Laronidase通过静脉输注给药，通常为每周一次。常见不良反应包括输注相关反应，如发热、寒战和皮疹。建议预先使用抗组胺药和/或退热药。定期监测尿GAG水平和临床反应，用于评估治疗效果。
禁忌症
以下疾病或生理状态下，应避免或谨慎使用本药。
禁止使用（1）
对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。
谨慎使用（1）
请咨询医疗保健提供者，权衡获益与风险。
官方药品说明书
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