Mavorixafor

WHIM综合征（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓粒细胞滞留症）——一种罕见的常染色体显性遗传性免疫缺陷病，其特征为严重中性粒细胞减少症、低丙种球蛋白血症、复发性感染和疣。本品专门适用于12岁及以上的患者。

Mavorixafor是一种口服生物可利用的CXCR4受体拮抗剂，可阻断基质细胞衍生因子-1α（SDF-1α/CXCL12）与CXCR4的结合。SDF-1/CXCR4轴在调节白细胞在血液和骨髓之间的迁移和归巢中起着关键作用。通过拮抗该受体，Mavorixafor促进中性粒细胞和其他白细胞从骨髓释放进入血液循环，从而改善WHIM综合征的病理基础。

每日早晨随食物服用一次。常见副作用可能包括头晕、皮疹和瘀青。患者在治疗期间应定期监测绝对中性粒细胞计数（ANC）。不建议用于严重肾或肝功能损害的患者。可能与强效CYP3A4抑制剂或诱导剂发生相互作用。妊娠分级：妊娠期间通常不建议使用，除非明确需要。