Olpruva

Olpruva适用于尿素循环障碍的慢性管理，包括氨甲酰磷酸合成酶I缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症和瓜氨酸血症等。当单纯限制膳食蛋白质不足以控制病情时，用于治疗这些遗传性疾病引起的高氨血症患者。

苯丁酸钠作为氮清除剂，通过提供氮排泄的替代途径发挥作用。它在体内代谢为苯乙酸，苯乙酸与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺，随后经尿液排出，从而有效清除体内多余的氮。

Olpruva是一种口服混悬剂，应随食物服用。必须配合限制蛋白质的饮食使用，并根据具体UCD类型可能需要补充精氨酸或瓜氨酸。常见副作用可能包括胃肠道症状。治疗期间定期监测氨水平和营养状况至关重要。