卢马卡夫特和伊瓦卡夫特

Orkambi适用于治疗携带CFTR基因F508del突变纯合子的2岁及以上囊性纤维化患者。在开始治疗前需要进行基因检测以确认符合用药条件。

Orkambi含有两种活性成分：lumacaftor（鲁马卡托）和ivacaftor（依瓦卡托）。鲁马卡托有助于F508del-CFTR蛋白正确折叠并到达细胞表面，而依瓦卡托则帮助蛋白在到达表面后更有效地发挥功能，改善氯离子在细胞膜间的转运。

Orkambi可能引起呼吸系统事件、肝酶升高和月经紊乱等副作用。应定期监测血压。患者应避免与强CYP3A诱导剂同服，因为这类药物会降低本药的疗效。务必按照处方剂量服用，未经咨询医疗专业人员不得自行调整剂量。