苯丁酸钠

Pheburane适用于尿素循环障碍的慢性管理，包括氨甲酰磷酸合成酶I缺乏症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症和瓜氨酸血症等。当仅靠饮食蛋白质限制不足以控制氨水平时，可使用该药物。

Pheburane含有苯丁酸钠，作为氮清除剂发挥作用。它通过与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺，提供一条替代的氮排泄途径，随后通过尿液排出，从而有助于降低血液中升高的氨水平。

Pheburane应在有代谢疾病诊疗经验的医生指导下使用。对于需要急性处理的急性高氨血症患者，该药物禁用。常见不良反应可能包括胃肠道症状。孕妇和哺乳期妇女应在使用前咨询医疗专业人员。