酒石酸半胱胺
发布:2026年8月9日更新:2026年8月9日
Procysbi 是一种含有酒石酸半胱胺的缓释品牌药物，旨在管理成人和儿童的肾病性胱氨酸症。它有助于减少细胞中有害的胱氨酸积聚，否则可能会损害包括肾脏、眼睛和其他组织在内的器官。这种药物需要定期服用。
摘要速览
Procysbi是一种专科药物，用于治疗罕见的遗传性疾病——肾性胱氨酸贮积症，通过降低体内胱氨酸水平发挥作用。
关键信息一览
- RxNorm
- 1421468
- 通用名
- Procysbi
- 药物类别
- brand-name
- 商品名
- —
- 获取方式
- 处方药
- 哺乳期
- 未知
- 给药途径
- —
- 剂型
- —
- 上市地区
- 超声、EU、CN、JP
- 需监测
- —
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Procysbi适用于治疗肾性胱氨酸贮积症。肾性胱氨酸贮积症是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，其特征是氨基酸胱氨酸在肾脏、眼睛、肌肉、大脑和白细胞等各种器官中积累。
Procysbi含有半胱胺，半胱胺会转化为其活性代谢物半胱胺，并与胱氨酸反应生成半胱氨酸和半胱氨酸-半胱胺混合二硫化物，从而减少细胞内胱氨酸的积累。
Procysbi是一种品牌药物，目前尚无仿制药可用。必须空腹服用，至少在饭前30分钟或饭后2小时服用。胶囊内容物可撒在某些食物上服用。患者应严格遵循处方剂量安排，并与医疗服务提供者讨论潜在的副作用。
官方药品说明书
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