甘油苯丁酸酯

Ravicti适用于尿素循环障碍（UCDs）的慢性管理，包括氨甲酰磷酸合成酶I缺乏症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症和瓜氨酸血症等。当仅靠膳食蛋白质限制和氨基酸补充不足以控制高氨血症时，使用该药物。

Ravicti含有苯基丁酸甘油酯，一种氮结合剂，作为前药发挥作用。口服给药后，胰脂肪酶将苯基丁酸甘油酯裂解为苯基丁酸盐，后者进一步代谢为苯乙酰谷氨酰胺。这两种化合物都含有氮，通过尿液排出，提供了一条独立于缺陷尿素循环的氮处置替代途径。

Ravicti必须与食物同服，不应替代蛋白质摄入限制。可能引起恶心、呕吐和腹泻等胃肠道副作用。患者应避免高脂饮食，因为这可能增加吸收变异性。需要定期监测氨水平和营养状况。该药物通常由代谢紊乱专科医生启动治疗。