索他西普

肺动脉高压（PAH），用于WHO第1组肺高压成人患者，作为背景PAH治疗的补充疗法，以改善运动耐量。

索塔西普是一种融合蛋白，由激活素受体IIA型的细胞外域与Fc片段融合而成。它充当配体陷阱，与激活素A及其他TGF-β超家族配体结合，抑制激活素信号传导。这恢复了促增殖（ActRIIA）和抗增殖通路之间的平衡，从而减少肺血管重塑和阻力。

通过皮下注射给药，通常每3周一次。可能导致血小板减少，需要定期血液监测。禁用于妊娠期妇女，因其可能对胎儿造成伤害。有生育潜力的女性应在治疗期间使用有效的避孕措施。