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硫普罗宁

发布:2026年7月26日更新:2026年7月26日

硫普罗宁是一种还原剂,用于治疗胱氨酸尿症,这是一种导致胱氨酸肾结石形成的遗传性疾病。它通过将胱氨酸转化为可溶于水的形式,从而防止结石形成,使其易于随尿液排出体外。

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硫普罗宁通过硫醇-二硫化物交换降低尿液胱氨酸浓度,从而预防胱氨酸肾结石。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年7月26日编辑政策

关键信息一览

ATC
G04BX16
RxNorm
6765
通用名
Tiopronin
药物类别
atc-g04
商品名
Thiola、Venxxiva
获取方式
处方药
哺乳期
未知
给药途径
口服
剂型
片剂
上市地区
超声、EU、CN、JP
需监测
—

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胱氨酸尿症,一种遗传性疾病,由于肾脏对胱氨酸的重吸收功能受损而导致胱氨酸肾结石。目标是维持尿液中胱氨酸浓度低于其溶解度限值,以预防结石形成。

硫普罗宁是一种活性还原剂,与胱氨酸发生硫醇-二硫化物交换反应,形成水溶性混合二硫化物(硫普罗宁-半胱氨酸复合物),可经尿液顺利排出。

需要定期监测尿液胱氨酸水平。可能引起胃肠道副作用、皮肤反应或蛋白尿。禁用于肾功能不全患者。应作为综合管理方案的一部分,配合补液治疗和饮食调整使用。

官方药品说明书

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