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Velmanase Alfa

发布:2026年7月26日更新:2026年7月26日

Velmanase Alfa是一种重组人α-甘露糖苷酶酶替代疗法,用于治疗α-甘露糖苷贮积症,这是一种罕见的溶酶体贮积病。它通过补充缺失的酶来帮助分解细胞中积累的含甘露糖的低聚糖。

摘要速览

维立酶 alfa是一种用于α-甘露糖苷贮积症的酶替代疗法,通过补充缺乏的α-甘露糖苷酶来帮助分解积聚的寡糖。

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关键信息一览

ATC
A16AB15
RxNorm
2630725
通用名
Velmanase Alfa
药物类别
atc-a16
商品名
Lamzede
获取方式
处方药
哺乳期
未知
给药途径
—
剂型
注射剂
上市地区
超声、EU、CN、JP
需监测
—

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维立酶 alfa适用于治疗经确诊的α-甘露糖苷贮积症患者的非神经系统表现。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,由α-甘露糖苷酶缺乏引起。

作为重组人α-甘露糖苷酶,维立酶 alfa可催化含甘露糖寡糖的水解反应。由于内源性酶活性降低,这些寡糖会在α-甘露糖苷贮积症患者的溶酶体中积聚。

维立酶 alfa通过静脉输注给药。治疗过程中可能发生超敏反应。患者应在输注期间接受适当监测。本疗法针对全身性表现,但不穿过血脑屏障。

官方药品说明书

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