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Vestronidase Alfa

发布:2026年7月26日更新:2026年7月26日

Vestronidase alfa是一种酶替代疗法,用于治疗黏多糖贮积症VII型(MPS VII或Sly综合征),这是一种罕见的遗传性溶酶体贮积病。它通过提供重组人β-葡萄糖醛酸酶来分解体内细胞中积累的糖胺聚糖。

摘要速览

一种用于MPS VII的酶替代疗法,可减少确诊β-葡萄糖醛酸酶缺乏患者体内糖胺聚糖的积聚。

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关键信息一览

ATC
A16AB18
RxNorm
1989819
通用名
Vestronidase Alfa
药物类别
atc-a16
商品名
Mepsevii
获取方式
处方药
哺乳期
未知
给药途径
—
剂型
注射剂
上市地区
超声、EU、CN、JP
需监测
—

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请勿使用本信息进行自我诊断或替代医生的建议。在开始、停止或更换任何药物之前,请务必咨询合格的医疗服务提供者。如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话。

用法用量

成人 (标准)静脉输注
Usual dose
4 mg/kg
Maximum
请咨询医生
用药频率
每2周一次
用药说明
遵医嘱
疗程限制
按处方
需监测
标准
儿童 (标准)静脉输注
Usual dose
4 mg/kg
Maximum
请咨询医生
用药频率
每2周一次
用药说明
遵医嘱
疗程限制
按处方
需监测
标准
老年人 (标准)静脉输注
Usual dose
4 mg/kg
Maximum
请咨询医生
用药频率
每2周一次
用药说明
遵医嘱
疗程限制
按处方
需监测
标准

药物过量

重要过量信息
中毒剂量: 尚未确定具体中毒剂量;临床试验中无过量报告病例
长期过量: 无可用的累积毒性信息
紧急处理措施
停止输注,监测生命体征,提供支持治疗
解毒剂
无特异性解毒剂(建议支持治疗)
中毒控制热线:1-800-222-1222

特殊人群

8 个群组
⚠

妊娠期

孕早期
谨慎
FDA 妊娠分级
C
剂量调整

如可能应避免

核心建议

仅在潜在益处超过对胎儿的潜在风险时使用

监测

定期胎儿监测和超声检查

请谨慎使用并监测不良反应。

⚠

妊娠期

孕中期
谨慎
FDA 妊娠分级
C
剂量调整

如可能应避免

核心建议

仅在潜在益处超过潜在风险时使用

监测

胎儿生长监测

请谨慎使用并监测不良反应。

⚠

妊娠期

孕晚期
谨慎
FDA 妊娠分级
C
剂量调整

如可能应避免

核心建议

仅在潜在益处超过潜在风险时使用

监测

胎儿监测和产程评估

请谨慎使用并监测不良反应。

?

哺乳期

母乳喂养
未知
FDA 妊娠分级
N
剂量调整

不推荐

核心建议

停止母乳喂养或停止用药

监测

监测婴儿是否出现任何不良反应

✓

儿童

儿科
安全
FDA 妊娠分级
N
剂量调整

无需调整

核心建议

适用于5个月及以上经确诊的MPS VII患者

监测

定期监测输液反应和抗体产生

⚠

老年人

老年人
谨慎
FDA 妊娠分级
N
剂量调整

无需特别调整

核心建议

因临床经验有限,应谨慎使用

监测

监测肾功能和心脏功能

请谨慎使用并监测不良反应。

⚠

肾功能不全

轻至中度
谨慎
FDA 妊娠分级
N
剂量调整

无需调整

核心建议

应谨慎使用,尚未进行正式研究

监测

治疗期间监测肾功能

请谨慎使用并监测不良反应。

⚠

肝功能不全

轻至中度
谨慎
FDA 妊娠分级
N
剂量调整

无需调整

核心建议

应谨慎使用,尚未进行正式研究

监测

监测肝功能

请谨慎使用并监测不良反应。

统计与临床数据

prescribingFDA
2023

FDA批准年份

数值:2017

维斯特龙酶α(Mepsevii)的FDA批准日期

drug_classFDA
2023

药物类别

数值:酶替代疗法

维斯特龙酶α的治疗分类

indicationFDA
2023

适应症

数值:黏多糖贮积症VII型(MPS VII)

批准的临床适应症

mechanismFDA
2023

作用机制

数值:β-葡萄糖醛酸酶替代

分子作用机制

治疗黏多糖贮积症VII型(MPS VII或Sly综合征),用于确诊β-葡萄糖醛酸酶缺乏的儿童和成人患者。

维斯特龙酶 alfa 是一种重组人β-葡萄糖醛酸酶(GUS),可替代缺乏的内源性酶,使溶酶体内积聚的糖胺聚糖得以正常分解,减少多器官系统的细胞损伤。

通过静脉输注给药;需在适当的医疗环境下进行。监测输注相关反应,包括过敏反应。呼吸或心脏功能受损的患者应谨慎使用。因该病罕见,临床数据有限。

禁忌症

以下疾病或生理状态下,应避免或谨慎使用本药。

禁止使用(1)

绝对禁忌超敏反应

对此药物或其任何成分过敏者禁止使用。

谨慎使用(1)

相对禁忌妊娠

请咨询医疗保健提供者,权衡获益与风险。

官方药品说明书

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