妊娠糖尿病：完整患者指南

概述

结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的自身免疫性疾病，会引起中型动脉血管壁的炎症，这种损害称为血管炎。这种炎症会使动脉变窄或阻塞，减少流向组织和器官的血流，从而可能造成永久性损伤。PAN最常累及皮肤、肾脏、周围神经（手部和足部的神经）和胃肠道，但几乎可以影响任何器官。它不具有传染性，在美国每10万人中约有1至2人患病，出生时被指定为男性的人群发病率更高。大多数患者在40至60岁之间确诊。

体征与症状

PAN的症状因受累器官不同而差异很大，通常在数周或数月内逐渐出现。常见体征包括：

• 皮肤改变：疼痛性红色或紫色皮疹、结节或网状青斑（皮肤上呈网状的紫色花纹，通常出现在腿部）
• 周围神经病变：手部和足部麻木、刺痛、灼热感或无力
• 肌肉和关节疼痛
• 腹痛、恶心、呕吐或腹泻（常在进食后出现）
• 不明原因的高血压
• 肾脏症状：尿中带血，腿部或脚踝肿胀
• 发热、非刻意性体重下降和持续疲劳
• 胸痛或呼吸急促（若心脏或肺部受累）

病因与危险因素

PAN的确切病因尚不完全清楚，但它发生的原因是免疫系统错误地攻击中型动脉血管壁，引发炎症。约30%的病例中，PAN与乙型肝炎病毒（HBV）感染有关，HBV会触发异常的免疫反应。较少见的危险因素包括其他病毒感染、某些药物（罕见）以及自身免疫性疾病的家族史。大多数PAN患者没有可识别的诱因。

诊断

诊断PAN可能比较困难，因为其症状与许多其他疾病重叠。您的医疗提供者会先进行体格检查并审查您的病史，然后安排检查以确认诊断并评估器官损伤：

• 血液检查：用于检查炎症标志物、乙型肝炎状态、肾功能和神经损伤
• 影像学检查：血管造影、CT扫描或MRI，用于查找狭窄、阻塞或动脉瘤样（膨出）的动脉
• 神经传导检查：如果您有周围神经病变的症状
• 组织活检：最确切的检查方法，通过取少量皮肤、肌肉或神经组织样本来检查动脉壁的炎症

治疗与管理

PAN目前无法治愈，但早期和持续的治疗可以控制炎症、预防器官损伤并实现长期缓解。治疗方案会根据您病情的严重程度和受累器官进行个体化调整：

与PAN共处

PAN的长期管理重点是预防病情复发、监测器官损伤并维持您的生活质量。定期与风湿病专科医生（专门研究自身免疫性和炎症性疾病的医生）随访至关重要，同时需进行常规血液和影像学检查以追踪您的疾病活动度。