药物副作用的管理：实用患者指南

概述

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性疾病，会缓慢损害肝脏内的小胆管。当这些胆管受损时，胆汁（一种有助于消化食物的液体）会在肝脏中积聚，引起炎症并随着时间推移逐渐形成疤痕。PBC以前被称为原发性胆汁性肝硬化，但后来更改了名称，因为并非所有患有此病的人都会发展为肝硬化（晚期肝脏疤痕）。该病最常影响出生时被指定为女性的人，通常在30至60岁之间确诊。通过早期和持续的治疗，大多数PBC患者可以减缓疾病进展，并过上充实、活跃的生活。

体征与症状

许多早期PBC患者没有明显的症状，该病通常首先通过常规血液检查发现肝酶异常而被发现。当症状出现时，因人而异，可能包括：休息后仍不能缓解的持续性疲劳；皮肤瘙痒（瘙痒症），可能轻微或严重；眼睛和口腔干燥（干燥症状）；在较晚期病例中出现皮肤和眼睛发黄（黄疸）；右上腹疼痛；深色尿液；以及浅色、陶土色的大便。

病因与风险因素

PBC的确切病因尚不完全清楚，但它被归类为自身免疫性疾病：这意味着您的免疫系统错误地攻击肝脏中小胆管的健康细胞和组织，导致随着时间的推移造成损害。PBC的风险因素包括：出生时被指定为女性（约90%的病例发生在女性身上）；有PBC或其他自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、干燥综合征或自身免疫性甲状腺疾病）的家族史；吸烟；以及可能接触某些环境诱因，如感染或工业化学品。PBC不具有传染性，也不是仅仅由不良饮食或生活方式单独引起的。

诊断

如果您的医生根据症状或肝功能检查异常怀疑您患有PBC，他们将安排一系列检查来确认诊断并排除其他肝脏疾病。大多数人通过血液检查、影像学检查，有时还通过肝脏活检的组合来确诊。

治疗与管理

PBC无法治愈，但治疗可以减缓或阻止疾病进展、控制症状并预防严重并发症。大多数人的一线治疗是熊去氧胆酸（UDCA），这是一种安全的口服胆汁酸，有助于将胆汁从肝脏中排出，保护肝细胞免受进一步损害。对于对UDCA反应不佳的人，可能会开具额外的药物如奥贝胆酸。也有针对特定症状的治疗方法：例如，用于严重瘙痒的消胆胺或利福平，用于眼睛干燥的润滑眼药水。定期监测肝功能和筛查肝硬化、门静脉高压和肝癌等并发症是长期护理的关键部分。

与疾病共处

PBC是一种慢性、终身性疾病，但通过持续的治疗和管理，大多数接受早期治疗的PBC患者可以期望在数十年内过上充实、活跃的生活。长期管理的关键部分包括定期与肝病专家（肝脏专科医生）随访、保护肝脏免受额外损害，以及应对慢性疾病带来的情绪影响。

• 完全避免饮酒，因为饮酒会加重肝脏炎症和损害
• 限制使用对乙酰氨基酚等非处方止痛药，高剂量使用可能导致肝损害
• 均衡饮食，多吃水果、蔬菜、全谷物和瘦肉蛋白，以支持整体肝脏健康
• 根据耐受情况，保持低强度运动如散步或瑜伽的体育活动，以减轻疲劳并保持健康体重
• 接种甲型和乙型肝炎、流感以及其他推荐疾病的疫苗，以保护肝脏免受额外压力