骨质疏松症预防指南：为一生建造强壮的骨骼

概述

肺动脉高压（PH）是一种影响肺动脉和心脏右心室的高血压类型。在肺动脉高压中，将血液从心脏输送到肺部的血管会变窄、增厚或阻塞。这使得血液更难流经肺部，提高肺动脉压力，迫使心脏右心室更加努力地工作。随着时间的推移，如果不及早治疗，右心可能会衰弱和衰竭。

肺动脉高压与常规（系统性）高血压不同，后者使用手臂血压计测量。这是一个严重的进行性疾病，但许多患者通过现代治疗可以成功控制症状。根据病因，肺动脉高压可分为五个主要组别，包括肺动脉高压（PAH）、左心疾病引起的肺动脉高压、肺部疾病或低氧引起的肺动脉高压、由血栓引起的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），以及原因不明或多因素的肺动脉高压。

体征和症状

早期症状可能很轻微，通常被误认为是体力不佳、焦虑或其他肺部或心脏问题。症状通常在活动时加重，可能在数月或数年内进展。

• 呼吸急促（呼吸困难），尤其是在运动或爬楼梯时
• 异常疲劳或精力不足
• 胸痛或压迫感（心绞痛样不适）
• 头晕、头重脚轻或晕厥（晕厥）
• 脚踝、腿部或腹部肿胀（水肿）
• 心跳加速或剧烈跳动（心悸）
• 嘴唇或皮肤发青（紫绀），见于较晚期病例
• 干咳，或较少见地咳血

病因与危险因素

肺动脉高压的发病原因很多。对于某些患者（尤其是第1组肺动脉高压），确切原因未知（特发性）或与基因突变有关。其他常见的诱因和危险因素包括：

• 左侧心脏疾病（如保留或降低射血分数的心力衰竭，或瓣膜病）
• 慢性肺部疾病，包括慢阻肺、间质性肺病或睡眠呼吸暂停
• 肺部血栓未完全消退（导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压）
• 结缔组织疾病，如硬皮病或红斑狼疮
• 先天性心脏缺陷
• 肝脏疾病（门脉性肺动脉高压）
• 某些药物或毒素（历史上的食欲抑制剂、甲基苯丙胺）
• HIV感染或在某些地区的血吸虫病
• 肺动脉高压家族史或遗传易感性
• 女性（肺动脉高压在女性中更常见），特发性肺动脉高压好发于年轻至中年

诊断

诊断肺动脉高压需要多个步骤，因为症状与许多其他疾病重叠。您的医生将首先进行详细的病史询问和体格检查，然后安排检查以测量压力、评估心脏和肺部功能，并找出根本原因。

• 超声心动图（心脏超声）——通常是首次筛查检查，可估算肺压和右心功能
• 右心导管检查——直接测量肺动脉和心腔压力的金标准检查
• 血液检查、心电图、胸部X光和肺功能检查
• 肺部CT扫描或V/Q扫描，以寻找血栓或肺部疾病
• 六分钟步行试验以测量运动耐量
• 根据需要进行的其他检查，如夜间血氧监测、睡眠研究或基因检测

建议转诊至肺动脉高压专科中心进行确诊和分型，因为治疗很大程度上取决于具体分组和严重程度。

治疗与护理

大多数类型的肺动脉高压无法治愈，但治疗可以大大减轻症状、改善生活质量并延缓疾病进展。护理是个体化的，通常需要多学科团队合作。

• 药物治疗：对于肺动脉高压，靶向治疗包括内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂、前列环素通路药物（口服、吸入或持续输注）以及可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂。利尿剂有助于减少液体超负荷。抗凝药物可用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压或某些选定的病例。如果血氧低，则给予氧疗。
• 治疗根本原因：优化心力衰竭治疗、控制肺部疾病、治疗睡眠呼吸暂停，或对可手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压进行肺血栓内膜切除术（手术）或球囊肺血管成形术。
• 支持性护理：监督下的运动/康复、疫苗接种（流感、肺炎球菌、新冠）、缺铁时补铁，以及仔细管理液体和盐分摄入。
• 高级选项：对于严重的难治性病例，可考虑在专科中心进行房间隔造口术或肺（或心肺）移植。

定期随访并进行右心导管检查、超声心动图、步行试验和生物标志物检测有助于指导治疗调整。在未咨询专家的情况下，切勿停止或更改肺动脉高压药物。

与疾病共存

与肺动脉高压共存意味着与您的护理团队密切合作、调整活动节奏、保护您的心脏和肺部。许多人在适当的支持下继续工作、旅行（需提前计划）并享受家庭生活。情绪健康很重要——焦虑和抑郁很常见，也是可以治疗的。患者支持团体和组织（如肺动脉高压协会）可以提供实用建议和社区支持。