肾上腺皮质功能不全：症状、病因及治疗

概述

肾上腺皮质功能不全是一种慢性内分泌疾病，当您的肾上腺（位于每个肾脏顶部的小三角形腺体）不能产生足够的激素皮质醇时就会发生。皮质醇有助于调节身体的应激反应、血压、新陈代谢和免疫系统功能。在某些情况下，肾上腺也不能产生足够的醛固酮，这是一种有助于控制血压并平衡体内钠和钾水平的激素。主要有两种类型：原发性肾上腺皮质功能不全（也称为艾迪森氏病），由肾上腺本身的损伤引起；继发性肾上腺皮质功能不全，由大脑中的脑下垂体不能发送足够的信号激素ACTH（促肾上腺皮质激素）来告诉肾上腺产生皮质醇。

体征与症状

肾上腺皮质功能不全的早期症状通常在数月内缓慢发展，可能容易与其他常见的、不太严重的疾病混淆。随着激素缺乏的加重，症状会变得更加严重，如果不治疗可能会危及生命。

• 休息后仍不改善的疲劳和持续性肌肉无力
• 无法解释的体重减轻和食欲下降
• 皮肤变黑，尤其是肘部、膝盖、指关节和脸颊内侧（原发性肾上腺皮质功能不全的特征）
• 低血压，尤其是快速站立时（直立性低血压）
• 异常的盐渴求
• 恶心、呕吐或慢性腹痛
• 关节或肌肉疼痛
• 易怒、抑郁或注意力难以集中

病因与危险因素

原发性肾上腺皮质功能不全（艾迪森氏病）最常由自身免疫性疾病引起，即您的免疫系统错误地攻击肾上腺。其他原因包括真菌或细菌感染（如结核病）、扩散到肾上腺的癌症，或肾上腺出血。继发性肾上腺皮质功能不全通常由脑下垂体问题引起，如脑部肿瘤、手术或放射治疗，或突然停止长期使用抑制身体天然皮质醇产生的皮质类固醇药物（如泼尼松）。

诊断

肾上腺皮质功能不全的诊断首先从症状回顾、病史和体格检查开始。您的医生可能会要求验血来测量皮质醇和ACTH（促肾上腺皮质激素）水平，通常在早晨皮质醇水平最高时采血。如果初步检查提示缺乏，您可能需要做ACTH刺激试验，即给您注射合成ACTH，并在注射前后测量皮质醇水平，以观察肾上腺的反应。CT或MRI等影像学检查也可能用于检查肾上腺或脑下垂体的异常。

治疗与管理

大多数形式的肾上腺皮质功能不全无法治愈，但可以通过终身激素替代疗法有效管理。对于原发性肾上腺皮质功能不全，您可能需要服用氢化可的松（替代皮质醇）和氟氢可的松（替代醛固酮）。对于继发性肾上腺皮质功能不全，您通常只需要氢化可的松替代，因为醛固酮通常不受影响。您的医生将与您合作，为您的身体找到合适的剂量，您将学习如何在身体压力时期（如生病、受伤或手术）临时增加剂量，以预防肾上腺危象。

• 严格按医嘱服用处方激素替代药物，每天在同一时间服用
• 学习并遵循您的医生关于在生病、受伤或其他压力时期增加皮质醇剂量的具体说明
• 始终随身携带紧急氢化可的松注射套件，并知道如何使用
• 佩戴医疗警报手链或项链，清楚标明您的肾上腺皮质功能不全诊断
• 旅行或外出时随身携带2周的额外药物供应，以防紧急情况

与疾病共存

通过适当的治疗和定期监测，大多数肾上腺皮质功能不全患者可以过上充实、积极的生活。每6至12个月与内分泌科医生进行随访以检查激素水平、血压和电解质水平，并根据需要调整药物剂量非常重要。让亲密的朋友、家人和同事了解您的病情以及如何识别肾上腺危象的体征，这样他们可以在您无法自我照顾时提供帮助。如果您长期服用皮质类固醇药物，切勿突然停药——始终在医生的监督下逐渐减量，以避免诱发肾上腺皮质功能不全。