46,XX-Störung der Geschlechtsentwicklung durch überschüssige Androgene
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Uneindeutiges Genitale bei der Geburt
Äußeres Genitale, das weder typisch männlich noch typisch weiblich erscheint, mit teilweise verwachsenen labioskrotalen Falten und einer vergrößerten phallischen Struktur.
Unmittelbar bei der Geburt zur dringenden fachärztlichen Abklärung und zu einer angemessenen Beratung zur Geschlechtszuordnung.
Klitoromegalie
(reproduktiv)Abnorm vergrößerte Klitoris infolge pränataler Androgenexposition, mit einem Schweregrad von leichter bis erheblicher Vergrößerung.
Einnahmehäufigkeit: 85-95 % der Patientinnen und Patienten
Labienfusion
(reproduktiv)Teilweise oder vollständige Fusion der kleinen oder großen Schamlippen, wodurch ein skrotumähnliches Erscheinungsbild entsteht.
Einnahmehäufigkeit: 70-80 % der Patientinnen und Patienten
Hirsutismus
(dermatologisch)Übermäßiges Wachstum grober Haare in männlichem Verteilungsmuster, einschließlich Gesicht, Brust und Rücken.
Einnahmehäufigkeit: 60-75 % der Patientinnen und Patienten
Schwere Neugeborenenakne
(dermatologisch)Entzündliche Akne, die kurz nach der Geburt infolge transplazentarer Androgenexposition auftritt.
Einnahmehäufigkeit: 50-70 % der Patientinnen und Patienten
Beschleunigte Wachstumsgeschwindigkeit
(endokrin)Überdurchschnittliche Wachstumsgeschwindigkeit im Kindesalter infolge vorzeitiger Knochenreifung durch Androgenexposition.
Einnahmehäufigkeit: 55-70 % der Patientinnen und Patienten
Vorzeitige Pubarche
(endokrin)Frühe Entwicklung der Schambehaarung vor dem 8. Lebensjahr als Zeichen einer frühen Adrenarche infolge eines Androgenüberschusses.
Einnahmehäufigkeit: 50-65 % der Patientinnen und Patienten
Stimmvertiefung
(respiratorisch)Tiefer werdende Stimme im Kindesalter infolge einer Verdickung der Stimmlippen durch Androgeneinwirkung.
Einnahmehäufigkeit: 25-35 % der Patientinnen und Patienten
Primäre Amenorrhö
(reproduktiv)Ausbleiben der Menstruation bis zum 15. Lebensjahr oder drei Jahre nach Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale.
Einnahmehäufigkeit: Variabel, abhängig vom Schweregrad der Virilisierung
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antiandrogen-Therapie
Medikamente wie Spironolacton oder andere Antiandrogene zur Blockierung übermäßiger Androgenwirkungen. Wird zur Behandlung von Hirsutismus, Akne und anderen androgensvermittelten Symptomen eingesetzt.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Orale Kontrazeptiva
Kombinierte hormonale Kontrazeptiva zur Suppression der ovariellen Androgenproduktion und Regulierung des Menstruationszyklus. Sorgt für vorhersehbare Blutungen und reduziert Androgenwirkungen.
Weitere Therapieoptionen
Kosmetische Haarentfernung
Langfristige Haarentfernungsstrategien einschließlich Lasertherapie, Elektrolyse oder temporärer Methoden. Behandelt die psychosozialen Auswirkungen von Hirsutismus und verbessert die Lebensqualität.
LebensstilKörperbild und Selbstwertgefühl-Unterstützung
Therapeutische Unterstützung bei Körperbildproblemen, Angst und Depression im Zusammenhang mit sichtbaren Androgenwirkungen. Kann kognitiv-verhaltenstherapeutische Ansätze umfassen.
PsychologischKosmetische Verfahren
Dermatologische Verfahren zur Behandlung von Aknenarben, Verbesserung der Hauttextur oder anderen kosmetischen Problemen im Zusammenhang mit Androgenüberschuss.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine durch Androgenüberschuss induzierte 46,XX-Störung der Geschlechtsentwicklung C5680227?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
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Medikamentenvergleiche
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