Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch endogene mütterliche Androgene
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien
Uneindeutiges Genitale
(reproduktiv)Klitorishypertrophie
(reproduktiv)Labienfusion
(reproduktiv)Frühe Pubarche
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Pränatale Androgenüberwachung
Sorgfältige Überwachung während der Schwangerschaft bei festgestelltem mütterlichem Androgenüberschuss. Umfasst fetale Überwachung und Verfolgung des mütterlichen Hormonspiegels.
Mütterliche Androgensuppression
Sorgfältig gesteuerte Antiandrogen-Therapie während der Schwangerschaft, wenn angemessen, unter Abwägung des mütterlichen und fetalen Nutzens. Erfordert fachärztliche Überwachung.
Weitere Therapieoptionen
Langfristige pädiatrisch-endokrinologische Nachsorge
Fortlaufende Beurteilung von Wachstum, Entwicklung und Hormonfunktion während der gesamten Kindheit und Adoleszenz zur Behandlung verbleibender Effekte der pränatalen Androgenexposition.
ÜberwachungEntwicklungsbezogene und familienpsychologische Unterstützung
Unterstützung bei Entwicklungsmeilensteinen, schulische Anpassung und familiäres Verständnis der Erkrankung. Behandelt Fragen zu Fruchtbarkeit und Langzeitergebnissen.
PsychologischKorrektive Chirurgie falls indiziert
Chirurgischer Eingriff bei anatomischen Varianten, die bei der Geburt vorhanden sind, typischerweise durchgeführt, wenn dies den Familienwünschen entspricht und in Zentren mit DSD-Erfahrung.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine durch endogenes mütterliches Androgen induzierte 46,XX-Störung der Geschlechtsentwicklung C5679875?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hughes IA, Nihoul-Fékété C, Audi L. Management of 46,XX disorders of sex development: Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2020.
Pache TD, de Jong FH, Fauser BC. Androgen excess in pregnancy: Fetal programming and 46,XX sexual development. Endocr Rev. 2018.
Sultan C, Gaspari L, Maimoun L. Outcomes of prenatal androgen exposure treatment in 46,XX DSD patients: A systematic review and meta-analysis. Horm Res Paediatr. 2022.
Lee PA, Houk CP, Ahmed SF. Consensus statement on management of intersex disorders: 46,XX DSD with maternal androgen excess. Pediatrics. 2019.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch endogene mütterliche Androgene. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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