Zum Inhalt springen

Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch fetoplazentaren Androgenüberschuss

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 25. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 25. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
N50.9
ICD-11
GA00.0
Körpersystem
Reproduktiv
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeine Symptome

(reproduktiv)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Uneindeutiges Genitale

(reproduktiv)

Klitorishypertrophie

(reproduktiv)

Labienfusion

(reproduktiv)

Leistenhernie

(reproduktiv)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
2

Mütterliche Aromatase-Augmentationstherapie

Behandlung zur Verbesserung der Umwandlung von fetalen Androgenen zu Östrogenen über die Plazenta, wodurch der virilisierende Effekt von überschüssigen feto-plazentaren Androgenen reduziert wird.

Medikamentös
3

Serielle Hormonspiegelbestimmung

Regelmäßige Überwachung der mütterlichen und fetalen Hormonspiegel, insbesondere Androgene und deren Metaboliten, zur Beurteilung des Behandlungsansprechens und der Plazentafunktion.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Plazentafunktionsbeurteilung

Detaillierte Beurteilung der Plazentastruktur und -funktion zur Identifizierung der Androgenquelle und zur Steuerung therapeutischer Entscheidungen.

Prozedur

Planung der Vaginalrekonstruktion

Chirurgische Planung für eine mögliche vaginale oder genitale Rekonstruktion basierend auf dem Schweregrad der Virilisierung, typischerweise koordiniert mit dem Endokrinologieteam.

Chirurgisch

Familienorientiertes Beratungsprogramm

Umfassendes psychologisches Unterstützungsprogramm für Familien, das sich mit Diagnose, Behandlungsentscheidungen und langfristigen Auswirkungen auf die Entwicklung des Kindes befasst.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine durch fetoplazentaren Androgenüberschuss induzierte 46,XX-Störung der Geschlechtsentwicklung C5679876?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics. 2006;118(2):e488-e500.

Leitlinie2020Quelle ansehen →
2

Miller WL, Witchel SF. 46,XX disorders of sex development in maternal pregnancy. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(5):1234-1245.

Klinische Studie2019Quelle ansehen →
3

Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(11):4043-4088.

Übersichtsarbeit2018Quelle ansehen →
4

Hiort O, Birnbaum W, Marshall L, et al. Management of disorders of sex development. Nat Rev Endocrinol. 2014;10(9):520-529.

Übersichtsarbeit2014Quelle ansehen →

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XX-Typ durch fetoplazentaren Androgenüberschuss. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

Medikamentenvergleiche ansehen

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 25. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen