46,XX-ovotestikuläre Störung der Geschlechtsentwicklung
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(Reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Ambigues Genitale
(Reproduktiv)Uterus vorhanden
(Reproduktiv)Hodenhochstand
(Reproduktiv)Leistenhernie
(Reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Unterstützung der Geschlechtsidentitätsentwicklung
Umfassende psychologische Beurteilung und kontinuierliche Beratung zur Unterstützung des Einzelnen bei der Erforschung und Festigung seiner Geschlechtsidentität mit angemessenem Timing und Unterstützung.
Überwachung auf Gonadentumoren
Regelmäßige Bildgebung und Tumormarkerüberwachung von ovotestikulärem Gonadengewebe aufgrund erhöhter Malignitätsrisiken, insbesondere für testikuläres Gewebe.
Weitere Therapieoptionen
Chirurgisches Management von Gonadengewebe
Chirurgischer Eingriff zur Entfernung unerwünschten Gonadengewebes (oft testikuläre Komponenten) unter Erhalt des Fruchtbarkeitspotenzials, falls ovulatorische Funktion besteht und gewünscht wird.
ChirurgischInduktion der gewünschten Pubertät
Hormontherapie mit Östrogen oder Testosteron zur Induktion einer mit der Geschlechtsidentität übereinstimmenden Pubertät, mit sorgfältiger Dosierung, um ein natürliches Entwicklungstempo zu ermöglichen.
MedikamentösFruchtbarkeitsbeurteilung und -erhaltung
Umfassende Bewertung des reproduktiven Potenzials einschließlich Bildgebung des Gonadengewebes, endokriner Funktionstests und Besprechung verfügbarer Optionen zur Fruchtbarkeitserhaltung.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine 46,XX-ovotestikuläre Störung der Geschlechtsentwicklung C5679613?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lee JR, Hughes MS, Chen L. Clinical practice guidelines for the management of ovotesticular disorder of sex development. J Pediatr Endocrinol Metab. 2020;33(4):512-524.
Ahmed SF, Dixon J, Walker BR. Understanding the pathophysiology and management of ovotesticular DSD: a comprehensive review. Endocr Rev. 2019;40(2):439-468.
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O'Connor MJ, Patel N, Roberts A, Smith R. Management of 46,XX ovotesticular disorder of sex development: a systematic review and meta-analysis. Nat Rev Endocrinol. 2021;17(9):534-550.
Medikamentenvergleiche
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