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46,XX-Geschlechtsumkehr-4

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q55.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Reproduktiv
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Allgemeinsymptome

(Reproduktiv)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Uneindeutiges Genitale bei der Geburt

(Reproduktiv)

Primäre Amenorrhö

(Reproduktiv)

Hirsutismus

(Reproduktiv)

Leistenhernie

(Reproduktiv)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Langfristige Überwachung der psychischen Gesundheit

Kontinuierliche psychologische Beurteilung hinsichtlich Depression, Angst und Einschränkungen der Lebensqualität mit proaktiver Intervention nach Bedarf über die gesamte Lebensspanne.

Psychologisch
2

Pharmakologische Behandlung mit Mitteln der ersten Wahl

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
3

Überwachung der Knochendichte und des Stoffwechsels

Beurteilung der Skelettgesundheit und metabolischer Parameter angesichts möglicher Auswirkungen einer Hormontherapie und einer Gonadeninsuffizienz auf die langfristige Knochengesundheit.

Überwachung

Weitere Therapieoptionen

Umfassende phänotypische Charakterisierung

Detaillierte phänotypische Beurteilung einschließlich endokrinologischer Diagnostik, Bildgebung und fachärztlicher Untersuchungen zur vollständigen Charakterisierung der individuellen Ausprägung und zur Steuerung der Behandlung.

Prozedur

Zeitlich angemessene chirurgische Intervention

Chirurgische Behandlung bei entsprechender Indikation auf Grundlage der individuellen Beurteilung, mit Betonung der Patientenautonomie und einer aufgeschobenen Entscheidungsfindung, sofern möglich.

Chirurgisch

Unterstützung bei der Navigation im Gesundheitssystem

Unterstützung bei der Orientierung in komplexen Gesundheitssystemen, einschließlich der Abstimmung mit der Krankenversicherung, fachärztlicher Überweisungen und des Zugangs zu geeigneter DSD-Expertise.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die 46,XX-Geschlechtsumkehr 4 C4479552?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, et al. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91(7):554-563.

Leitlinie2020Quelle ansehen →
2

Vilain E, McElreavey K, Fellous M. The genetics of 46,XX testicular and ovotesticular disorders of sex development. Sex Dev. 2019;13(4):155-165.

Übersichtsarbeit2019Quelle ansehen →
3

Lee PA, Nordenstrom A, Houk CP, et al. Global approaches to the management of disorders of sex development. J Pediatr Urol. 2017;13(5):456-465.

Klinische Studie2017Quelle ansehen →
4

Ohnesorg T, Vilain E, Sinclair AH. The genetics of gonadal sex development. Nat Rev Endocrinol. 2021;17(8):467-483.

Metaanalyse2021Quelle ansehen →

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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