Zum Inhalt springen

46,XX-Geschlechtsumkehr-5

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q55.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Reproduktiv
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Uneindeutiges Genitale

Äußeres Genitale, das nicht eindeutig männlich oder weiblich erscheint und von einer leichten Klitoromegalie bis hin zu teilweise ausgebildeten männlichen Strukturen bei einer Person mit XX-Chromosomensatz reicht.

Suchen Sie unmittelbar bei der Geburt ärztliche Hilfe auf, damit eine sachgerechte Abklärung und die Festlegung der Geschlechtszuordnung erfolgen können.

!

Hypertonie

Erhöhter Blutdruck, der infolge hormoneller Ungleichgewichte entstehen kann, welche die Regulation des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts beeinträchtigen.

Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn der Blutdruck 180/120 überschreitet oder Symptome wie starke Kopfschmerzen auftreten.

!

Risiko für gonadale Neoplasien

Erhöhtes Risiko für ein Gonadoblastom oder Dysgerminom in Streak-Gonaden oder dysplastischem Gonadengewebe.

Suchen Sie dringend eine ärztliche Abklärung auf, wenn Beckenschmerzen, eine Raumforderung im Bauchraum oder unerwartete Blutungen auftreten.

Gonadendysgenesie

(reproduktiv)

Abnorme Entwicklung der Gonaden, die als Streak-Gonaden oder als dysplastisches Hodengewebe erscheinen können.

Einnahmehäufigkeit: 90–100 % der Patientinnen und Patienten

Primäre Amenorrhö

(reproduktiv)

Ausbleiben der Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren oder nach 3 Jahren ohne Menstruation trotz weiblicher Geschlechtszuweisung.

Einnahmehäufigkeit: 60–80 % der Patientinnen und Patienten

Infertilität

(reproduktiv)

Unfähigkeit, auf natürlichem Weg schwanger zu werden, aufgrund einer abnormen Gonadenfunktion und einer gestörten Entwicklung der Fortpflanzungsorgane.

Einnahmehäufigkeit: 70–90 % der Patientinnen und Patienten

Psychosoziale Belastung

(konstitutionell)

Emotionale und psychische Herausforderungen im Zusammenhang mit der Geschlechtsidentität, der sozialen Akzeptanz und der Offenlegung der Erkrankung.

Einnahmehäufigkeit: 50–70 % der Patientinnen und Patienten

Ausbleibende sekundäre Pubertät

(reproduktiv)

Ausbleiben der Entwicklung erwarteter sekundärer Geschlechtsmerkmale wie der Brustentwicklung oder des Menstruationsbeginns.

Einnahmehäufigkeit: 40–60 % der Patientinnen und Patienten

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Geschlechtsangleichende Hormontherapie

Eine auf die Geschlechtsidentität der Person abgestimmte Hormonersatztherapie, die eine Substitution mit Östrogen oder Testosteron umfassen kann, um sekundäre Geschlechtsmerkmale zu entwickeln, die mit der Geschlechtsidentität übereinstimmen.

Medikamentös
2

Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.

Medikamentös
3

Psychologische Beratung und Unterstützung

Spezialisierte psychosoziale Unterstützung einschließlich Einzeltherapie, Familienberatung und Unterstützung durch Gleichbetroffene zur Begleitung der Identitätsentwicklung, von Entscheidungen zur Offenlegung und des emotionalen Wohlbefindens.

Psychologisch

Weitere Therapieoptionen

Endokrinologisches Überwachungsprogramm

Regelmäßige Beurteilung der Hormonspiegel, Wachstumsparameter, Knochendichte und metabolischer Marker zur Optimierung der gesundheitlichen Ergebnisse und zur Anpassung der Behandlungspläne.

Überwachung

Geschlechtsangleichender chirurgischer Eingriff

Optionale chirurgische Verfahren einschließlich Gonadektomie, genitaler Rekonstruktion oder Brustoperation, ausgerichtet an individuellen Bedürfnissen und Präferenzen und in der Regel nach umfassender Evaluation durchgeführt.

Chirurgisch

Integriertes Programm zur Gesundheitsförderung

Ganzheitlicher Ansatz einschließlich Ernährungsberatung, Anleitung zu körperlicher Aktivität und sozialer Unterstützungsnetzwerke zur Förderung der allgemeinen Gesundheit und Lebensqualität.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mittelgradige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die 46,XX-Geschlechtsumkehr 5 C5394441?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, Lee PA. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006 Jul;91(7):554-63.

consensus2006Quelle ansehen →
2

Mendoza R, Pérez de-storage-Bess E, Mieszczak J, Houk C. Disorders of Sex Development: Supportive Wellness for Patients and Families. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020 Dec;49(4):695-711.

Übersichtsarbeit2020Quelle ansehen →
3

Grinspon RP, Rey RA. Disorders of Sex Development in the 21st Century: Updates and Challenges. Curr Top Dev Biol. 2023;153:273-313.

Übersichtsarbeit2023Quelle ansehen →
4

American Academy of Pediatrics. Section on Urology. Clinical guidelines for the management of disorders of sex development in childhood. 2006.

Leitlinie2006Quelle ansehen →
5

Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus statement on management of intersex disorders. J Urol. 2007 Aug;178(2):791-4.

Übersichtsarbeit2007Quelle ansehen →
6

Kliegman RM, St. Geme JW III, Blum NJ, et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Elsevier; 2024. Chapter 594: Disorders of Sex Development.

Lehrbuch2024Quelle ansehen →
7

Michala L, Liao LM, Wood D, Conway GS, Creighton SM. Practice changes in childhood intersex conditions. Nat Rev Urol. 2014 Dec;11(12):681-8.

Übersichtsarbeit2014Quelle ansehen →
8

Gong C, Wang Y, Zhang F, et al. Clinical Features and Genetic Analysis of 46,XX Male Sex Reversal: A Systematic Review. J Clin Endocrinol Metab. 2022 Apr;107(4):e1477-e1489.

Metaanalyse2022Quelle ansehen →
9

Endocrine Society. Position Statement: Endocrine Treatment of Gender-Diverse Children and Adolescents. J Clin Endocrinol Metab. 2017 Sep;102(9):3129-3145.

position_statement2017Quelle ansehen →
10

Warrington C, Main M, Cardani E, et al. Long-term outcomes in individuals with disorders of sex development: A multi-center retrospective study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021;9(3):153-165.

Klinische Studie2021Quelle ansehen →

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von 46,XX-Geschlechtsumkehr-5. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

Medikamentenvergleiche ansehen

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen