Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XY-Typ aufgrund einer beeinträchtigten Androgenproduktion
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- N50.9
- ICD-11
- GA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Akuter Skrotalschmerz
Generalisierte Symptome
(reproduktiv)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien
Uneindeutiges Genitale bei der Geburt
(reproduktiv)Fehlen sekundärer Geschlechtsmerkmale
(reproduktiv)Infertilität
(reproduktiv)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Kombiniertes Arzneimittelschema mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Testosteronersatztherapie
Hormonersatz mit Testosteronestern oder Gelen zur Induktion der Virilisierung und Aufrechterhaltung der sekundären Geschlechtsmerkmale. Die Dosierung wird individuell basierend auf Alter, Wachstumsstatus und klinischem Ansprechen angepasst.
Genitalrekonstruktive Chirurgie
Geschlechtsangleichende chirurgische Eingriffe, einschließlich Gonadektomie und genitaler Rekonstruktion, angepasst an das zugewiesene Geschlecht. Der Zeitpunkt richtet sich nach der Reife des Patienten und der psychosozialen Bereitschaft.
Weitere Therapieoptionen
Psychosoziale Unterstützung und Beratung
Umfassende psychische Gesundheitsunterstützung, einschließlich Einzeltherapie, Familienberatung und Peer-Support-Kontakten, um Geschlechtsidentität, Offenlegung und emotionales Wohlbefinden zu adressieren.
PsychologischKnochendichte- und Stoffwechselüberwachung
Regelmäßige Bewertung der Knochenmineraldichte, Lipidprofile und metabolischer Marker aufgrund der langfristigen Auswirkungen von Hypogonadismus und Androgenmangel.
ÜberwachungEndokrine und gonadale Überwachung
Lebenslange Überwachung von Hormonspiegeln, gonadaler Funktion und Tumormarkern. Umfasst regelmäßige Bildgebung und laborchemische Bewertung des verbliebenen Gonadengewebes.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die 46,XY-Störung der Geschlechtsentwicklung aufgrund einer beeinträchtigten Androgenproduktion C5679870?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, et al. Consensus statement on management of intersex disorders. Pediatrics. 2006;118(2):e488-e500.
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Miller WL, Auchus RJ. The molecular biology, biochemistry, and physiology of human steroidogenesis and its disorders. Endocr Rev. 2011;32(1):81-151.
Krob G, Springer A, Schwab J, et al. Long-term outcomes in 46,XY disorders of sex development due to androgen biosynthesis defects. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(8):dgz340.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Störung der Geschlechtsentwicklung vom 46,XY-Typ aufgrund einer beeinträchtigten Androgenproduktion. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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