46,XY-echter Hermaphroditismus
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Reproduktiv
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Gonadoblastom
Ein gutartiger Tumor, der sich in den Gonaden entwickelt und in manchen Fällen das Potenzial zur malignen Entartung hat.
Suchen Sie umgehend eine ärztliche Abklärung auf, wenn Sie Beckenschmerzen, eine tastbare Raumforderung oder auffällige Hormonwerte haben; eine regelmäßige Kontrolle ist erforderlich.
Uneindeutiges Genitale
(reproduktiv)Äußeres Genitale, das nicht typisch männlich oder weiblich erscheint, mit gemischten Merkmalen wie einer vergrößerten Klitoris, die einem kleinen Penis ähnelt, oder einem gespaltenen Skrotum.
Einnahmehäufigkeit: 80-90 % der Patientinnen und Patienten
Primäre Amenorrhö
(reproduktiv)Ausbleiben der Menstruation bis zum Alter von 15 Jahren bei phänotypisch weiblichen Personen mit dieser Erkrankung.
Einnahmehäufigkeit: 60-70 % der Patientinnen und Patienten
Unfruchtbarkeit
(reproduktiv)Unfähigkeit, auf natürlichem Weg ein Kind zu bekommen, aufgrund einer abnormen Entwicklung und Funktion der Gonaden.
Einnahmehäufigkeit: 70-80 % der Patientinnen und Patienten
Hypogonadismus
(reproduktiv)Unterentwickelte oder unzureichend funktionierende Gonaden, die zu einer unzureichenden Produktion von Geschlechtshormonen führen.
Einnahmehäufigkeit: 50-60 % der Patientinnen und Patienten
Verzögerte Pubertät
(reproduktiv)Ausbleiben der typischen Pubertätsveränderungen (Brustentwicklung und Menstruation bei Mädchen; Hodenvergrößerung und Stimmbruch bei Jungen) jenseits des normalen Altersbereichs.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der Patientinnen und Patienten
Mikropenis
(reproduktiv)Abnorm kleiner Penis (typischerweise weniger als 2,5 cm in gestreckter Länge) bei phänotypisch männlichen Personen.
Einnahmehäufigkeit: 20-30 % der Patientinnen und Patienten
Hypospadie
(reproduktiv)Die Harnröhrenöffnung liegt an der Unterseite des Penis statt an der Spitze, häufig mit einer ventralen Krümmung.
Einnahmehäufigkeit: 15-25 % der Patientinnen und Patienten
Psychische Belastung
(konstitutionell)Angst, Depression oder Identitätsverwirrung im Zusammenhang mit einer atypischen Geschlechtsentwicklung und möglichen sozialen Herausforderungen.
Einnahmehäufigkeit: 50-60 % der Patientinnen und Patienten
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gonadektomie mit geschlechtsbejahender Chirurgie
Chirurgische Entfernung von Gonadengewebe und Rekonstruktion der äußeren Genitalien basierend auf dem zugewiesenen Geschlecht, typischerweise mit Entfernung von ovotesticulärem Gewebe.
Pharmakologisches Management mit Erstlinienmitteln
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Geschlechtsangemessene Hormontherapie
Hormonersatztherapie nach Gonadektomie zur Induktion und Aufrechterhaltung angemessener sekundärer Geschlechtsmerkmale und zur Prävention von Osteoporose.
Weitere Therapieoptionen
Histopathologie des Gonadengewebes
Chirurgische Entfernung und laboranalytische Untersuchung von Gonadengewebe zur Bewertung des Malignitätsrisikos und zur Bestätigung der Diagnose.
ProzedurMultidisziplinäre psychosoziale Unterstützung
Umfassende psychische Gesundheitsversorgung, die Identitätsentwicklung, Offenlegungsentscheidungen und Familienanpassung während der gesamten Lebensspanne der betroffenen Person anspricht.
PsychologischLangfristige endokrinologische Nachsorge
Lebenslange Überwachung des Hormonstatus, der Knochendichte und der metabolischen Gesundheit nach Gonadektomie und Beginn der Hormontherapie.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist 46,XY-echter Hermaphroditismus C2748897?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
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Medikamentenvergleiche
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