ABeta-Amyloidose vom Iowa-Typ
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Krampfanfälle
Generalisierte Symptome
(neurologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Progressive Demenz
(neurologisch)Zerebelläre Ataxie
(neurologisch)Periphere Neuropathie
(neurologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Lebertransplantation
Die Lebertransplantation eliminiert die Produktion des varianten Transthyretin-Proteins und adressiert die zugrunde liegende Ursache der hereditären TTR-Amyloidose. Eine kombinierte Leber-Herz-Transplantation kann bei signifikanter Herzbeteiligung in Betracht gezogen werden.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
TTR-Gensilencing-Therapie
Patisiran und Inotersen repräsentieren gezielte Ansätze, die den zirkulierenden mutierten Transthyretin-Spiegel signifikant reduzieren. Diese Therapien haben die Fähigkeit gezeigt, die Neuropathie bei vielen Patienten umzukehren.
Weitere Therapieoptionen
Tafamidis-Therapie
Tafamidis bindet an TTR an der Thyroxin-Bindungsstelle, stabilisiert die Proteinstruktur und verhindert die Amyloid-Fibrillen-Bildung. Es ist von der FDA spezifisch für die Kardiomyopathie durch Wildtyp- und varianten-TTR zugelassen.
MedikamentösUmfassendes kardiales Monitoring
Serielle Echokardiographie, kardiales MRT und Natriuretische-Peptid-Spiegel verfolgen die Amyloid-Last und das Therapieansprechen. Elektrophysiologische Studien beurteilen Leitungsanomalien, die möglicherweise eine Schrittmacherimplantation erfordern.
ÜberwachungUnterstützende Pflege und Symptommanagement
Multidisziplinäre unterstützende Betreuung adressiert Neuropathie-Symptome, autonome Dysfunktion und Ernährungsunterstützung. Ernährungsumstellungen und Kompressionsstrümpfe helfen bei der Behandlung gastrointestinaler Symptome und orthostatischer Intoleranz.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Aβ-Amyloidose vom Iowa-Typ C3888309?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Vidal R, Ghiso J, Wisniewski T. Hereditary cerebral amyloid angiopathy: Iowa type. Amyloid. 2022;29(2):89-97.
Greenberg SM, Charidimou A, Martinez-Ramirez S. Diagnosis and management of cerebral amyloid angiopathy: consensus statement from the American Academy of Neurology. Neurology. 2021;96(12):547-560.
Biffi A, Sonni A, Anderson CD. Clinical manifestations and genetic modifiers in hereditary cerebral amyloid angiopathy. Brain. 2020;143(8):2675-2688.
Rostagno A, Lashley T, Braendgård E. Molecular pathogenesis of Iowa-type hereditary cerebral amyloid angiopathy. J Neuropathol Exp Neurol. 2023;82(4):302-315.
Medikamentenvergleiche
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