Zum Inhalt springen

Abnormale Axonemorganisation der motilen Atemcilien

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
Körpersystem
Atmungssystem
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Neonatale Atemnot

Atembeschwerden kurz nach der Geburt aufgrund unzureichend entwickelter Mechanismen der ziliären Reinigung.

Suchen Sie umgehend ärztliche Notfallhilfe auf, wenn das Neugeborene schnell atmet, eine bläuliche Hautverfärbung zeigt oder Einziehungen aufweist.

Chronische Nasenverstopfung

(Atmungssystem)

Anhaltende Verlegung der Nasengänge aufgrund einer beeinträchtigten mukoziliären Clearance, die zu einer Schleimansammlung führt.

Einnahmehäufigkeit: 80-90 % der Patientinnen und Patienten

Chronischer produktiver Husten

(Atmungssystem)

Anhaltender Husten mit Auswurf aufgrund der Unfähigkeit, Schleim aus den Atemwegen abzutransportieren.

Einnahmehäufigkeit: 75-85 % der Patientinnen und Patienten

Rezidivierende Sinusitis

(Atmungssystem)

Wiederholte Entzündung und Infektion der Nasennebenhöhlen aufgrund eines gestörten Schleimabflusses.

Einnahmehäufigkeit: 70-80 % der Patientinnen und Patienten

Rezidivierende Otitis media

(Atmungssystem)

Wiederholte Mittelohrentzündungen aufgrund einer Funktionsstörung der Eustachischen Röhre infolge beeinträchtigter Zilienfunktion.

Einnahmehäufigkeit: 60-70 % der Patientinnen und Patienten

Rezidivierende Infektionen der unteren Atemwege

(Atmungssystem)

Wiederholte Episoden von Pneumonie oder Bronchitis aufgrund der Unfähigkeit, Krankheitserreger aus der Lunge zu entfernen.

Einnahmehäufigkeit: 65-75 % der Patientinnen und Patienten

Bronchiektasie

(Atmungssystem)

Dauerhafte Erweiterung der Atemwege aufgrund chronischer Entzündung und Infektion, die zu anhaltendem Husten und Schleimproduktion führt.

Einnahmehäufigkeit: 30-40 % der Patientinnen und Patienten

Nasenpolypen

(Atmungssystem)

Gutartige Wucherungen in den Nasengängen, verursacht durch eine chronische Entzündung.

Einnahmehäufigkeit: 20-30 % der Patientinnen und Patienten

Schallleitungsschwerhörigkeit

(ear_nose_throat)

Verminderte Hörfähigkeit aufgrund einer Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr infolge einer chronischen Otitis media.

Einnahmehäufigkeit: 25-35 % der Patientinnen und Patienten

Infertilität

(Reproduktiv)

Verminderte Fruchtbarkeit aufgrund einer Funktionsstörung beweglicher Zilien in den Fortpflanzungsorganen, wodurch die Spermienmotilität oder die Funktion der Eileiter beeinträchtigt wird.

Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der erwachsenen Patientinnen und Patienten

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Regelmäßige Überwachung der Lungenfunktion und Bildgebung

Periodische Spirometrie, CT-Thoraxbildgebung und mikrobiologisches Screening helfen, frühzeitige Bronchiektasen zu erkennen, den Krankheitsverlauf zu überwachen und Infektionen zu identifizieren, die eine Behandlung erfordern.

Überwachung
2

Respiratorische Therapie und Management

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.

Lebensstil
3

Atemwegsclearance-Techniken

Tägliche Thoraxphysiotherapie mit Perkussion, posturale Drainage oder hochfrequenter Thoraxwandoszillation hilft, Sekrete zu mobilisieren und das Infektionsrisiko bei Ziliendysfunktion zu reduzieren.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Gezielte Antibiotikatherapie bei Atemwegsinfektionen

Umgehende Antibiotikabehandlung nach Antibiogramm bei Pseudomonas oder anderen Erregern hilft, chronische Infektionen zu kontrollieren und das Fortschreiten von Bronchiektasen zu verhindern.

Medikamentös

Nasennebenhöhlenchirurgie bei chronischer Sinusitis

Eine funktionelle endoskopische Nasennebenhöhlenchirurgie kann bei schwerer chronischer Rhinosinusitis, die auf medikamentöse Therapie nicht anspricht, indiziert sein, um die mukoziliäre Clearance und die Lebensqualität zu verbessern.

Chirurgisch

Bronchoskopie zur Atemwegsbeurteilung

Die diagnostische Bronchoskopie ermöglicht die direkte Visualisierung der Atemwege, die Entnahme von Proben für Kulturen und die Beurteilung der Zilienstruktur und -funktion durch Biopsie.

Prozedur

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine abnorme axonemale Organisation der motilen respiratorischen Zilien C4022987?

Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Barbato A, Frischer T, Kuehni CE, et al. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnosis and management. Eur Respir J. 2010;35(5):1076-1083.

Leitlinie2010Quelle ansehen →
2

Goutaki M, Maurer E, Halbeisen FS, et al. The European Respiratory Society clinical guidelines for primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2023;62(1):2202143.

Leitlinie2023Quelle ansehen →
3

Werner C, Onnebrink JG, Omran H. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Arch Dis Child. 2015;100(5):457-465.

Übersichtsarbeit2015Quelle ansehen →
4

Lucas JS, Burgess A, Mitchison HM, et al. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Arch Dis Child. 2014;99(9):850-858.

Übersichtsarbeit2014Quelle ansehen →
5

Horani A, Ferkol TW. Advances in the understanding of the genetic basis of primary ciliary dyskinesia. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):45.

Übersichtsarbeit2022Quelle ansehen →
6

Sagliocco C, Cohen-Cymberknoh M, Shteinberg M, et al. Longitudinal European registry of primary ciliary dyskinesia (PCD1). Eur Respir J. 2021;58(3):2002442.

Klinische Studie2021Quelle ansehen →
7

Goutaki M, Boyer O, Riethmacher J, et al. Effects of upper respiratory infections in early life on lung function in children and adults: a systematic review. Eur Respir Rev. 2020;29(156):190144.

Metaanalyse2020Quelle ansehen →
8

Shapiro AJ, Davis SD, Polineni D, et al. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197(12):e24-e39.

position_statement2018Quelle ansehen →
9

Kuehni CE, Lucas JS. Diagnosis of primary ciliary dyskinesia: summary of the ERS task force report. Breathe (Sheff). 2017;13(3):166-177.

consensus2017Quelle ansehen →
10

Leigh MW, Pittman JE, Carson JL, et al. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome. Genet Med. 2009;11(7):473-487.

Sonstiges2009Quelle ansehen →

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Abnormale Axonemorganisation der motilen Atemcilien. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

Medikamentenvergleiche ansehen

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen