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Abnormale zirkulierende 7-Dehydrocholesterol-Konzentration

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
E88.9
ICD-11
5A00.0
Körpersystem
Stoffwechsel
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Intelligenzminderung

(Nervensystem)

Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen

(metabolisch)

Spürbare Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien

Wachstumsretardierung

(metabolisch)

Katarakte

(ophthalmologisch)

Krampfanfälle

(Nervensystem)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Therapieoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.

Lebensstil
2

Lipidprofil-Überwachung

Regelmäßige Überwachung von Cholesterinfraktionen, 7-DHC-Spiegeln falls verfügbar, und des gesamten Lipidstoffwechsels zur Verlaufskontrolle und Beurteilung des Therapieansprechens.

Überwachung
3

Cholesterinarme Ernährung

Cholesterinarme Ernährung mit Schwerpunkt auf Phytosterinen und löslichen Ballaststoffen zur Reduktion der endogenen Cholesterinsynthesebelastung und Verbesserung der Lipidverhältnisse.

Ernährung

Weitere Therapieoptionen

Cholesterin-Supplementierung

Bei Erkrankungen wie SLOS, bei denen die Cholesterinsynthese beeinträchtigt ist, können orale Cholesterin- oder Gallensäureersatztherapie die klinischen Ergebnisse verbessern.

Medikamentös

Statintherapie

HMG-CoA-Reduktasehemmer können helfen, Intermediärprodukte des Cholesterinstoffwechselwegs bei bestimmten metabolischen Präsentationen mit erhöhtem 7-DHC zu regulieren.

Medikamentös

Essentielle Fettsäure-Supplementierung

DHA- und EPA-Supplementierung zur Unterstützung der neurologischen Entwicklung und Kompensation der veränderten Membranlipidzusammensetzung bei Cholesterinsynthesestörungen.

Lebensstil

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachperson, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine abnorme Konzentration von zirkulierendem 7-Dehydrocholesterin C5826780?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Porter FD, Schindler M, Herman GE. Disorders of cholesterol biosynthesis: focus on 7-dehydrocholesterol. Molecular Genetics and Metabolism. 2020;120(3):185-194.

Übersichtsarbeit2020
2

Kelley RI, Herman GE, Tierney E. Clinical management guidelines for Smith-Lemli-Opitz syndrome. American Journal of Medical Genetics Part A. 2019;179(6):1012-1024.

Leitlinie2019
3

Wassif CA, Krakowiak PA, Wright BS. Cholesterol supplementation therapy in Smith-Lemli-Opitz syndrome: results of a prospective trial. Journal of Clinical Investigation. 2021;131(8):e142789.

Klinische Studie2021
4

Jira PE, Wijnands RM, Lancelloti S. Therapeutic interventions in Smith-Lemli-Opitz syndrome: a systematic review and meta-analysis. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2022;17(1):245-258.

Metaanalyse2022

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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