Abnormale zirkulierende Ornithinkonzentration
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Krampfanfälle
Abnorme elektrische Aktivität im Gehirn, die Krämpfe verursacht und häufig durch eine schwere Hyperammonämie ausgelöst wird.
Bei jeglicher Anfallsaktivität ist sofortige notfallmedizinische Versorgung erforderlich.
Koma
Bewusstseinsverlust aufgrund einer schweren Hyperammonämie, die ein ausgedehntes Hirnödem und eine Funktionsstörung des Gehirns verursacht.
Sofortige notfallmedizinische Versorgung erforderlich.
Lethargie und Müdigkeit
(neurologisch)Anhaltende Müdigkeit, Energiemangel und verminderte Wachheit aufgrund einer gestörten Ammoniakentgiftung im Gehirn.
Einnahmehäufigkeit: 80-90 % der Patienten
Übelkeit und Erbrechen
(Magen-Darm)Wiederkehrende Episoden von Übelkeit und Erbrechen aufgrund erhöhter Ammoniakspiegel, die das Verdauungssystem beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: 70-80 % der Patienten
Verwirrtheit und Desorientierung
(neurologisch)Geistige Verwirrtheit, Konzentrationsschwierigkeiten und Desorientierung infolge der neurotoxischen Wirkung eines erhöhten Ammoniakspiegels im Blut.
Einnahmehäufigkeit: 60-70 % der Patienten
Kopfschmerzen
(neurologisch)Häufige oder starke Kopfschmerzen im Zusammenhang mit einem ammoniakbedingten Hirnödem und einem erhöhten intrakraniellen Druck.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der Patienten
Appetitlosigkeit
(Magen-Darm)Vermindertes Essverlangen aufgrund einer Stoffwechselstörung und der Wirkung von Ammoniak auf die hypothalamische Appetitregulation.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der Patienten
Gedeihstörung
(konstitutionell)Unzureichende Gewichtszunahme und Wachstumsverzögerung bei Kindern aufgrund einer chronischen Stoffwechselstörung und einer mangelhaften Nährstoffverwertung.
Einnahmehäufigkeit: 40-50 % der pädiatrischen Patienten
Ataxie
(neurologisch)Verlust der Koordination und unsicherer Gang infolge einer ammoniakbedingten Schädigung des Kleinhirns.
Einnahmehäufigkeit: 5-10 % der Patienten
Verhaltensänderungen
(psychiatrisch)Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit oder Persönlichkeitsveränderungen aufgrund der Wirkung von Ammoniak auf die Chemie und Funktion des Gehirns.
Einnahmehäufigkeit: 15-20 % der Patienten
Medikamentenvergleiche
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